Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ)

Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ)
Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) является идиопатическим заболеванием тропических и субтропических областей мира и характеризуется развитием рестриктивной кардиомиопатии. Нозология ЭМФ совпадает с некоторыми связанными нарушениями. ЭМФ иногда считают частью спектра единого процесса болезни, который включает эндокардит Леффлера (нетропический эозинофильный эндомиокар-диальный фиброз или фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией).

Распространенность
Заболевание наиболее распространено в тропической Африке, главным образом в Уганде и Нигерии, а также в расположенных вблизи экватора районах южной Индии, Шри-Ланки, Бразилии и Колумбии. Эндомиокардиальный фиброз чаще отмечается у больных с низким социально-экономическим статусом, страдающих от недостатка питания.

По данным исследований в сельском районе Мозамбика, приблизительно у 20% случайной выборки 1063 субъектов всех возрастных групп были эхокардиографические признаки ЭМФ.


В этом же исследовании распространенность заболевания была самой высокой у детей в возрасте 10-19 лет, и наиболее распространенной формой был бивентрикулярный эндомиокардиальный фиброз. В большинстве других исследований также сообщено о более высокой распространенности бивентрикулярного ЭМФ, в то время как в некоторых исследованиях левосторонний ЭМФ был более распространенным, чем правосторонний.

Причины
Единой этиологии ЭМФ не установлено. Предложено большое количество причин, которые проанализированы в обзоре A.O. Mocumbi (2012). Потенциальные причины следующие.
• Инфекционные:
◊ паразиты (например, гельминты);
◊ простейшие (например, токсоплазмоз, малярия).
• Воспалительные (эозинофилия).
• Пищевые причины:
◊ общее недоедание;
◊ диета (употребление в пищу корней маниоки);
◊ токсическое действие серотонина (употребление в пищу больших количеств подорожника);
◊ гипомагниемия.

Патофизиология
При ЭМФ возникает фиброз эндокардиальной поверхности сердца, который приводит к снижению комплаенса и в конечном счете к рестриктивной кардиомиопатии.


Эндокардиальный фиброз преимущественно затрагивает верхушки правого и левого желудочков и может поразить предсердно-желудочковые клапаны, главным образом сосочковые мышцы, приводя к митральной или трикуспидальной регургитации.
E.G. Olsen, C.J. Spry выделяют три стадии заболевания.

I - некротическая. Характерна выраженная эозинофильная инфильтрация миокарда с развитием миокардита и коронарита. В связи с особенностями микроциркуляторной системы сердца миокардит ограничивается преимущественно внутренними слоями сердечной мышцы.

II - тромботическая. Развивается в течение примерно 10 мес заболевания, проявляется утолщением эндокарда вследствие фибриноидных изменений, образованием пристеночных тромботических наложений в полостях сердца и тромбозом мелких сосудов миокарда. Эозинофилы постепенно исчезают из очагов воспаления.

III - фибротическая. Развивается в среднем через 24 мес, характерны значительное утолщение соединительнотканных элементов эндокарда, распространенный интрамуральный фиброз миокарда и неспецифический облитерирующий эндартериит интрамуральных венечных артерий.

Следует отметить, что предложенные стадии не являются четко отграниченными друг от друга, и их признаки зачастую определяются одновременно.

Миокардиальный фиброз состоит из депозитов коллагена и пролиферирующих фибробластов.


Этими изменениями объясняются большинство симптомов у больных с ЭМФ. Фиброз увеличивает жесткость камер сердца, заканчивающуюся рестриктивной кардиомиопатией. Ригидность желудочковых стенок наряду с клапанной регургитацией приводят к дилатации предсердий. Возникают предсердные аритмии, такие как мерцание и трепетание предсердий. Фиброз также уменьшает скорость проведения импульса и способствует механизму возникновения re-entry или участков локальной пейсмекерной активности. Мерцательная аритмия наблюдается у подростков с ЭФМ более чем в 30% случаев; также могут быть другие нарушения ритма и расстройства проводимости, такие как узловой ритм, атриовентрикулярная блокада и задержка внутрижелудочкового проведения.

Клиническая картина
Обычно ЭМФ начинается внезапно, симптоматика связана с поражением желудочков и клапанов. При поражении правого желудочка и возникновении недостаточности трикуспидального клапана преобладают такие признаки, как отеки нижних конечностей, увеличение живота, тошнота и др. При поражении левого желудочка характерны одышка напряжения, пароксизмальная ночная одышка, ортопноэ, усталость и др. Могут наблюдаться тромбоэмболические осложнения. Редко ЭМФ может проявиться острой лихорадочной болезнью с симптомами сердечной недостаточности, имитируя миокардит. У больных с ЭМФ могут отмечаться симптомы аритмии, проявляющиеся сердцебиением, предобморочными и обморочными эпизодами.

Физикальное обследование
Результаты физикального обследования зависят от степени и типа болезни.
При правожелудочковой недостаточности определяются увеличение пульсации шейных вен, асцит, отеки. Асцит может быть непропорциональным периферическим отекам. Это может наблюдаться при сопутствующей энтеропатии с потерей белка и последующей гипоальбуминемией. Однако в большинстве случаев асцит при ЭМФ связан с большей причастностью правого желудочка, более длительной продолжительностью болезни и худшим прогнозом. Признаки застоя в легких присутствуют у больных с левосторонним ЭМФ.

Электрокардиография
Обычно характерны низкий вольтаж комплексов QRS и признаки перегрузки левого и правого предсердий. Примерно у каждого третьего больного определяется мерцательная аритмия. Могут наблюдаться атриовентрикулярная и внутрижелудочковая блокады.

Рентгенография грудной клетки
На рентгенографическом изображении видно значительное расширение правого предсердия. Такой силуэт сердца - в форме африканского континента - назвали «сердцем Африки». Размеры желудочков сердца обычно нормальные.

Эхокардиография
A.O. Mocumbi и соавт. (2008) предложили ряд эхокардиографических критериев, которые полезны в определении стадийности болезни, изучении ее прогрессирования и для сравнения результатов различных эпидемиологических исследований. В этой классификации выделены 6 главных и 7 дополнительных критериев. Диагноз рассматривают, когда есть два главных критерия или один главный и два дополнительных критерия. Каждый критерий имеет балльную оценку: легкий эндомиокардиальный фиброз - менее 8 баллов, умеренный - 8-15, тяжелый - более 15 баллов.

Медикаментозная терапия
Эффективность медикаментозной терапии из-за отсутствия хорошо разработанных исследований не определена. Поскольку есть предположение, что ЭМФ возникает после активного миокардита, вероятно, гормональная терапия будет полезной. Симптоматическая терапия включает назначение диуретиков, ингибиторов АПФ, антикоагулянтов и противоаритмических препаратов.

Хирургическое лечение
Проводят эндокардэктомию с одновременной пластикой атриовен-трикулярных клапанов. Операционная смертность составляет 15-20%.

Прогноз
Прогноз при ЭМФ плохой. Уровень внезапной сердечной смерти от фатальных аритмий или от прогрессирования сердечной недостаточности высокий. Около 95% пациентов с ЭМФ умирают в первые 2 года. В другом исследовании 44% больных умерли в течение 1 года после начала симптомов и еще 40% - спустя 1-3 года после начала заболевания.

Главные критерии
1. Эндомиокардиальные бляшки более 2 мм толщиной - 2 балла.
2. Тонкие (<1 мм) эндомиокардиальные пятна, поражающие более чем одну желудочковую стенку, - 3 балла.
3. Облитерация верхушки правого или левого желудочка - 4 балла.
4. Тромбы или спонтанное контрастирование без тяжелой желудочковой дисфункции - 4 балла.
5. Ретракция верхушки правого желудочка (правожелудочковая апикальная выемка) - 4 балла.
6. Дисфункция атриовентрикулярного клапана из-за сращения клапанного аппарата с желудочковой стенкой - 1-4 балла (в зависимости от степени тяжести регургитации).

Дополнительные критерии
1. Тонкие эндомиокардиальные пятна, ограниченные одной желудочковой стенкой, - 1 балл.
2. Рестриктивная структура потока через митральный или трехстворчатый клапан - 2 балла.
3. Диастолическое открытие клапана легочной артерии - 2 балла.
4. Диффузное утолщение передней митральной створки - 1 балл.
5. Дилатация предсердия при нормальном размере соответствующего желудочка - 2 балла.
6. М-движение межжелудочковой перегородки и плоское движение задней стенки - 1 балл.
7. Повышенная плотность трабекул или других внутрижелудочковых связок - 1 балл.


Оцените статью: (9 голосов)
3.89 5 9
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Дифференциальная диагностика инфекционного эндокардита
Инфекционный эндокардит
Инфекционный эндокардит у детей и подростков
Инфекционный эндокардит у новорожденных
Классификация инфекционных эндокардитов

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни эндокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти