Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Эндокардит Либмана-Сакса

Эндокардит Либмана-Сакса
Эндокардит Либмана-Сакса (иначе известный как бородавчатый, марантический, или абактериальный, тромбический эндокардит) является самым характерным кардиальным проявлением аутоиммунной болезни - системной красной волчанки (СКВ). Libman и Sacks первыми описали атипичный стерильный бородавчатый эндокардит в 1924 г. При этом эндокардите обычно поражается митральный и редко - аортальный клапан. Однако известны наблюдения поражения всех четырех клапанов и эндокардиальной поверхности желудочков.

Раньше при патологоанатомическом исследовании описывали вегетации, подобные гроздьям винограда или бородавкам, на желудочковой поверхности задней митральной створки, часто с прилипанием митральной створки и хорд к муральному эндокарду. Вегетации, как правило, состоят из накоплений иммунных комплексов и мононуклеарных клеток. Применение стероидной терапии при системной красной волчанке существенно изменило спектр клапанных поражений.

Если атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса ранее у детей выявляли только при патологоанатомическом исследовании, то в настоящее время благодаря эхокардиографии его диагностируют прижизненно, но относительно редко (у 13% больных), как и его исход (у 4% больных) в выраженную недостаточность клапанов.

Эндокардит Либмана-Сакса может сочетаться с первичным или вторичным антифосфолипидным синдромом.


Однако роль антифосфо-липидных антител в патогенезе эндокардита остается спорной.

Кроме клапанного эндокарда, у больных с СКВ поражается и пристеночный эндокард (5%). В последние годы характер эндокардита изменился. На фоне рано начатой и активно проводимой терапии проявления эндокардита редко бывают ярко выраженными и претерпевают быстрое обратное развитие на фоне современной комплексной терапии. По мнению А.А. Баранова, Л.К. Баженовой (2002), для СКВ у детей нехарактерно формирование клапанных пороков.

Диагностика
Клинически эндокардит Либмана-Сакса заподозрить сложно. Может выявляться вальвулит митрального клапана, который не вызывает нарушений гемодинамики и не создает условий для возникновения органических шумов. Иногда вальвулит митрального клапана сочетается с поражением клапанов аорты или трехстворчатого клапана. В типичных случаях при аускультации обнаруживают отчетливый систолический шум или сочетание систолического шума с диастолическим.


Однако систолический шум на верхушке или в других точках встречается у 2/3 больных системной красной волчанкой и часто связан с мышечной недостаточностью митрального клапана или с сопутствующими лихорадкой и анемией.

Трансторакальная эхокардиокардиография имеет низкие чувствительность (63%) и специфичность (58%) в диагностике эндокардита Либмана-Сакса по сравнению с чреспищеводной эхокардиографией. Высокой чувствительностью при диагностике эндокардита Либмана-Сакса обладает трехмерная эхокардиография.

Сочетание эндокардита Либмана-Сакса и инфекционного эндокардита у детей наблюдается очень редко, но возможно в старшем возрасте (>18 лет), преимущественно у женщин. Авторы сделали следующие выводы: 1) при эндокардите Либмана-Сакса возможна маска ИЭ; 2) примерно у 10% больных эндокардитом Либмана-Сакса существует риск развития вторичного ИЭ; 3) целесообразна профилактика ИЭ при гемодинамически выраженных формах эндокардита Либмана-Сакса.

Лечение
Лечение основного заболевания (СКВ) обычно является эффективным и предупреждает формирование эндокардита Либмана-Сакса.

Прогноз
У детей и подростков прогноз заболевания относительно благоприятный..



Оцените статью: (10 голосов)
4.1 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Дифференциальная диагностика инфекционного эндокардита
Инфекционный эндокардит
Инфекционный эндокардит у детей и подростков
Инфекционный эндокардит у новорожденных
Классификация инфекционных эндокардитов

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни эндокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти