Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Фиброэластоз эндокарда

Фиброэластоз эндокарда
Термин «фиброэластоз эндокарда» предложили Вайнберг и Химмелфарб в 1943 г. Фиброэластоз эндокарда обозначает диффузное утолщение желудочкового эндокарда и проявляется тяжелой сердечной недостаточностью у детей. Ранее аналогичные изменения описал Lancusi (1740). Болезнь может быть первичной или вторичной к различным врожденным порокам сердца, особенно к синдрому гипоплазии левого желудочка, аортальному стенозу или атрезии. Выделяют две патологические формы эндокардиального фиброэластоза - дилатационную и контрактильную (рестриктивную). Первичный (изолированный) эндокардиальный фиброэластоз не связан со структурными аномалиями сердца. Вторичный (осложненный) фиброэластоз эндокарда связан с другими врожденными пороками сердца.

Классификация фиброэластоза эндокарда
I. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто). А. Дилатированный тип (часто).

1. Изолированный.

2. Осложненный:
а) с сопутствующими анатомическими поражениями:
1) с вовлечением митрального клапана (недостаточностью или стенозом);
2) вовлечением аорты (стенозом);
3) коарктацией аорты;
4) открытым артериальным протоком;
5) гипоплазией левого желудочка;
6) аномальным отхождением левой коронарной артерии.


Б. Контрактильный тип (редко).

1. Изолированный.

2. Осложненный:
а) с вовлечением митрального клапана;
б) вовлечением аортального клапана;
в) другими обструктивными аномалиями на левой стороне сердца.

II. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).
1. Изолированный.

2. Осложненный:
а) с вовлечением клапана легочной артерии (стенозом или атрезией);
б) с вовлечением трехстворчатого клапана (стенозом или недостаточностью).

Распространённость
Фиброэластоз эндокарда считается очень редким заболеванием. В исследованиях, проведенных в 1964 г., заболеваемость фиброэласто-зом эндокарда составила 1 на 5000 живорожденных. В последующие годы она по неизвестным причинам существенно снизилась. Эндокардиальный фиброэластоз составляет 1-2% среди всех ВПС. Среди идиопатических форм фиброэластоза эндокарда семейные случаи составляют 10%.

Патоморфология и патофизиология
Фиброэластоз эндокарда характеризуется диффузным утолщением эндокарда и миокардиальной дисфункцией.


Утолщение эндокарда, как полагают, вызывается постоянной и увеличенной напряженностью стенок желудочков, возможно, вторично к поврежденному миокарду или регургитации крови при недостаточности митрального клапана. Изменения при фиброэластозе эндокарда прогрессируют с возрастом. Заболевание имеет обычно спорадический характер, однако известны семейные варианты, которые наблюдаются в 10% случаев.

Дилатационный тип фиброэластоза эндокарда характеризуется значительно увеличенным шаровидным сердцем, главным образом поражает левый желудочек и левое предсердие. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочного цвета, диффузно утолщенный приблизительно до 2 мм. Утолщение больше всего отмечается в отточной области.

От сосочковых мышц отходят утолщенные и укороченные хорды, крепящиеся к краям митральных листков. Сосочковые мышцы и трабекулы левого желудочка гладкие и частично вовлечены в фиброзный процесс. Таким образом, подклапанный аппарат ограничивает движение створок митрального клапана.

Утолщение эндокарда распространяется на левое предсердие, правый желудочек и правое предсердие.


Микротромбы могут прилегать к эндокарду. Легочная артерия бывает увеличена, но аорта и коронарные артерии остаются неизмененными. Приблизительно у 50% пациентов вовлекаются митральные и аортальные клапаны, что приводит к их деформации и клапанной регургитации или стенозу.

Менее редкий контрактильный тип первичного фиброэластоза эндокарда связан с относительно гипопластическим или нормальным левым желудочком. Правое и левое предсердия, а также правый желудочек заметно увеличены и гипертрофированы, при этом эндокардиальный склероз обычно минимальный. Полагают, что на ранних стадиях эмбриогенеза дилатационный тип фиброэластоза в последующем трансформируется в контрактильный тип, поэтому дилатационный и контрактильный типы рассматривают как единую болезнь эндокарда. Вторичный фиброэластоз эндокарда связан с кардиальными пороками развития, при которых гипертрофия приводит к нарушению кислородного баланса в миокарде. Утолщение эндокарда имеет локальный характер и менее тяжелое.

Гистологически эндокард состоит из многих плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разным количеством коллагена. Проникновение его в прилежащий миокард различно по степени тяжести и, по-видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различная. Дифференцировать изолированный (первичный) эндокардиальный фиброэластоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиального слоя или его толщине, невозможно.

Причины
Среди возможных причин рассматриваются внутриутробная вирусная инфекция (паротит, вирус Коксаки B), субэндокардиальная ишемия, сниженный лимфатический дренаж сердца, системный дефицит карнитина. Используя полимеразную цепную реакцию (PCR-анализ), Ni и соавт. выявили, что вирусный геном паротита сохраняется в миокарде детей с эндокардиальным фиброэластозом, однако это мнение требует дальнейшего исследования. Авторы предположили, что вакцинация против кори, паротита и краснухи (MMR-прививка) привела к резкому снижению заболеваемости и даже ее исчезновению.

Сообщено о 9 больных с семейным фиброэластозом при обследовании 4 семей. Типы наследования - Х-сцепленный, аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Мутация гена G4.5 (tafazzin) связана с семейным X-сцепленным фиброэластозом эндокарда и синдромом Барта.

Дилатационный (вторичный) фиброэластоз эндокарда связан с аортальным стенозом или атрезией и включает сужение аорты, дефект межжелудочковой перегородки, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, повреждение миокарда различной этиологии и метаболический дефицит карнитина. Контрактильный (вторичный) фиброэластоз эндокарда связан с синдромом гипоплазии левого желудочка.

Клиническая картина
Заболевание проявляется застойной сердечной недостаточностью, которая быстро прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель, обычно в течение первых 6 мес жизни. В подгруппе детей, которые остаются в живых от нескольких месяцев до нескольких лет, характерно хроническое течение заболевания. Такие дети хорошо отвечают на лекарственные средства, используемые при лечении застойной сердечной недостаточности. Обострения наблюдаются при интеркуррентных инфекциях.

Электрокардиография
Типичны высокие зубцы R, глубокие зубцы Q и инверсия зубцов T в левых прекардиальных отведениях. В большинстве случаев определяется гипертрофия левого желудочка. В первые несколько недель жизни отмечются отклонение электрической оси вправо и изолированная гипертрофия правого желудочка. Билатеральная гипертрофия наблюдается в 50% случаев.

Характерны нарушения ритма сердца и проводимости: синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, блокада левой ножки пучка Гиса, наджелудочковые и желудочковые аритмии, атриовентрикулярные блокады.

Низкий вольтаж желудочковых комплексов в терминальной стадии сердечной недостаточности наблюдается в 5% случаев.

ЭКГ-признаки легочной гипертензии могут возникать в подгруппе детей, которые остаются в живых, с хроническим течением заболевания.

Рентгенография грудной клетки
Характерна кардиомегалия, при этом кардиоторакальное соотношение превышает 0,65. Увеличение сердца обнаруживают при рождении, у некоторых детей размеры сердца прогрессивно увеличиваются в первые недели жизни. Типичен шарообразный силуэт сердца. Определяют также легочный венозный застой, плевральный выпот. Вследствие дилатации левого предсердия в 25% случаях обнаруживают ателектаз нижней доли легкого.

Эхокардиография
При эхокардиографическом исследовании выявляют шаровидную полость левого желудочка, гипокинезию его стенок и повышенную эхогенность (яркость) от эндокардиальных структур. Может регистрироваться различной степени регургитация с митрального клапана.

Эхокардиография позволяет выявить причину вторичного фиброэластоза, в том числе и у плода (фетальная эхокардиография).

Лечение
Лечение фиброэластоза эндокарда является, по существу, таким же, как при хронической сердечной недостаточности. Рекомендуют постоянный прием дигоксина, терапию продолжают, даже если произойдет нормализация размеров сердца. Терапию антикоагулянтами применяют при наличии тромбоэмболических осложнений. Известны случаи положительной терапии глюкокортикоидами.

Прогноз
Большинство новорожденных с явлениями острой застойной сердечной недостаточности при фиброэластозе эндокарда погибают. У детей с хроническим течением фиброэластоза смертность составляет 30-40% вследствие рефрактерной сердечной недостаточности. Контрактильный тип фиброэластоза эндокарда имеет серьезный прогноз и является фатальным.


Оцените статью: (7 голосов)
3.86 5 7
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Дифференциальная диагностика инфекционного эндокардита
Инфекционный эндокардит
Инфекционный эндокардит у детей и подростков
Инфекционный эндокардит у новорожденных
Классификация инфекционных эндокардитов

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни эндокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти