Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Злокачественные опухоли перикарда

Злокачественные опухоли перикарда
Первичные опухоли перикарда развиваются чаще из эпикарда в области переходной складки. Далеко не всегда удается определить место первоначального роста опухоли. Исходной тканью роста злокачественных опухолей перикарда могут быть соединительнотканные структуры оболочки сердца и покровные клетки мезотелия. Первичные опухоли сердца встречаются в любом возрасте, начиная с детского.

Перикардиальный выпот является частым осложнением здокачественных новообразований у детей и составляет от 5 до 15% по данным аутопсий. Основные злокачественные опухоли перикарда или опухоли, метастазирующие в перикард, перечислены ниже:

Первичные опухоли перикарда:
- перикардиальная мезотелиома (составляет около 75% среди всех опухолей перикарда);
- внутриперикардиальная тератома у плода и новорожденного;
- фибросаркома;
- ангиосаркома;
- липосаркома;
- лимфома;
- злокачественная перикардиальная тератома;
- рабдомиосаркома с туберозным склерозом;
- феохромоцитома;
- саркома Капоши и первичная сердечная лимфома в сочетании и ВИЧ-инфекцией.

Метастатические неоплазмы:
- лимфома;
- нейробластома;
- ганглионейробластома;
- феохромоцитома;
- саркома;
- опухоль Вильмса;
- лимфома Ходжкина;
- первичная медиастинальная B-клеточная лимфома;
- аденокарцинома;
- мезотелиома;
- легочный лимфангиоматоз;
- злокачественная фиброзная гистиоцитома;
- лейомиосаркома;
- липосаркома;
- саркома;
- лимфома Burkitt.

Злокачественные опухоли перикарда являются очень редкими новообразованиями у детей.


Судить об их истинной распространенности довольно сложно. По данным аутопсий, растпространенность злокачественных опухолей перикарда составляет 0,0022-0,054% наблюдений.

Злокачественные опухоли перикарда встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Возраст пациентов колеблется в пределах от одного года до 80 лет. Размеры опухолей также различны. Наряду с небольшими, до нескольких сантиметров, образованиями описаны опухоли больших размеров, обволакивающие сердце в виде гомогенной муфты толщиной до 6-8 см, способные сдавливать устья крупных сосудов сердца.

Патогенез
В основе развивающихся при злокачественных опухолях перикарда расстройств лежит, прежде всего, нарушение функции сердца, обусловленное сдавлением его и устьев крупных сосудов растущей опухолью либо образующимся в замкнутой полости перикарда выпотом, а также воздействие на организм пациента метаболитов опухоли. Этими же факторами объясняются особенности клинических проявлений заболевания.

Патологические изменения
Исходными тканями для роста злокачественных опухолей перикарда чаще всего являются покровные клетки мезотелия, а также соединительнотканные структуры сердечной сорочки, сосудистые и нервные образования, проходящие здесь же, жировая ткань.


Соответственно, опухоли перикарда представлены чаще всего мезотелиомами, саркомами, значительно реже - другими видами опухолей, причем поражаться могут как париетальный листок перикарда, так и висцеральный. Эти опухоли являются чрезвычайно злокачественными, склонны к инфильтративному росту, быстро прогрессируют и редко поддаются рациональному лечению.

Клиническая картина и диагностика
Развитие опухолевого поражения перикарда сопровождается появлением и нарастанием клинических симптомов на протяжении длительного времени. Эти симптомы, прежде всего, отражают степень выраженности тампонады сердца, которая развивается с различной скоростью. Появление одышки является наиболее частым и наиболее отчетливым симптомом. Во многих случаях отмечается появление выпота в плевральных полостях, что способствует нарастанию одышки и отвлечению внимания от изменений в сердце и перикарде как возможных причинах появления симптома.

Такие пациенты часто отмечают дискомфорт в грудной клетке, что проявляется тупыми загрудинными болями, являющимися типичным проявлением острого перикардита.


При клинической картине развивающейся тампонады сердца у пациентов с опухолевым перикардитом меньше выражено ортопноэ, чем можно было бы ожидать при застойной сердечной недостаточности с такой же выраженностью одышки; такие пациенты обычно не отмечают пароксизмов одышки по ночам. У таких пациентов часто отмечается кашель, но причиной его появления является, вероятнее всего, бластоматозное поражение перикарда. Дискомфорт в брюшной полости, обусловленный застоем в печени и других органах брюшной полости, также отмечается у таких пациентов и может быть их ведущей жалобой в клинической картине заболевания.

Физикальные признаки бластоматозного поражения перикарда объясняются также развивающейся тампонадой сердца или, что отмечается реже, сдавлением сердца разрастающейся опухолью. Отчетливые дыхательные расстройства обычны у таких пациентов. Тахикардия отмечается часто, но не является обязательной.

Артериальное давление обычно в пределах нормы, некоторое снижение артериального давления обычно отражает либо уменьшение объема внутрисосудистой жидкости, обусловленное сопутствующими факторами, либо выраженной декомпенсированной формой тампонады сердца. Приглушение тонов сердца совершенно необязательно, регистрируется даже при значительном количестве выпота в перикарде. Сердечный тон III и шум трения перикарда также не выявляются при опухолевом выпотном перикардите. Таким образом, исследование самого сердца не обеспечивает выявления изменений в перикарде.

Повышение давления в яремных венах является ценным диагностическим признаком, за исключением редких случаев, вызванных сопутствующим снижением объема внутрисосудистой жидкости или проводимой терапии β-адреноблокаторами. Центральное венозное давление у таких пациентов всегда повышено при тампонаде сердца.

Клинически повышение центрального венозного давления определяется, однако только примерно в половине случаев. Невозможность выявления повышения венозного давления при физикальном обследовании может быть обусловлена различными факторами. Возможно, наиболее частой причиной этого является то обстоятельство, что многие врачи измеряют венозное давление только визуально, оценивая степень расширения наружных яремных вен. Расширенные яремные вены далеко не всегда определяются при тампонаде сердца: они могут располагаться несколько глубже, в подкожной клетчатке, и не быть заметными под кожей.

Для выявления повышения центрального венозного давления необходимо оценить пульсацию внутренних яремных вен в положении лежа на левом боку. Проведение этого исследования требует от врача навыков для отличия пульсации внутренних яремных вен от пульсации сонных артерий - навыка, который недостаточно развит у многих клиницистов.

При выявлении повышенного давления в яремных венах у пациентов с опухолью должен возникнуть вопрос о возможности обструкции верхней полой вены, так же как и тампонаде сердца при нарастающей сердечной недостаточности. В случае обструкции верхней полой вены (синдром верхней полой вены) яремные вены не пульсируют, в то время как при тампонаде сердца и нарастающей сердечной недостаточности определяется пульсация яремных вен при проведении исследования в соответствующем положении пациента. В большинстве случаев пульсацию яремных вен удается выявить в положении полулежа, в то время как в вертикальном положении этот симптом не определяется.

Инструментальные исследования
Диагностика злокачественных опухолей перикарда основывается на глубоком анализе выявленных клинико-анатомических данных, а также в значительной степени - на результатах инструментальных методов исследования.

Электрокардиография
Применяемая традиционно электрокардиография является высокочувствительным методом исследования. Однако его специфичность недостаточна, поскольку отмечаемые на ЭКГ изменения аналогичны таковым у пациентов с различными формами перикардита (выпотного или сдавливающего).

Лучевые методы диагностики
В настоящее время наиболее информативными методами раннего выявления злокачественных опухолей перикарда являются лучевые методы исследования - рентгенологический (особенно компьютерная и магнитно-резонансная томография) и эхокардиография.

Лечение
Лечение злокачественных опухолей перикарда только хирургическое. Какой-либо особой предоперационной подготовки больных со злокачественными опухолями перикарда в большинстве случаев не требуется. При наличии у пациента выраженных расстройств функций жизненно важных органов проводят кратковременный курс соответствующей терапии, направленной на коррекцию выявленных расстройств и стабилизацию показателей гомеостаза пациента.

При установлении диагноза злокачественной опухоли перикарда такие пациенты должны подвергаться хирургическому вмешательству, целью которого является полное иссечение пораженных опухолью участков перикарда. К сожалению, такие больные в большинстве случаев попадают в кардиохирургический стационар поздно, когда радикальное вмешательство уже невыполнимо либо из-за распространенности бластоматозного процесса, либо из-за поражения опухолью миокарда или соседних жизненно важных структур. В таких случаях могут быть оправданы паллиативные хирургические вмешательства.

При скоплении значительного количества выпота в полости перикарда, невозможности удаления его с помощью пункций и для облегчения состояния пациентов со злокачественными опухолями перикарда может быть выполнено ограниченное паллиативное вмешательство - внеплевральная перикардиотомия с ограниченной резекцией перикарда. Для этого предложены различные доступы - вертикальный, поперечный, косой вдоль края левой реберной дуги. Наиболее эффективным доступом по клиническому опыту является дугообразный внеплевральный доступ.

Вопросы о необходимости и выборе оптимальной химиотерапии и лучевой терапии решаются в каждом случае индивидуально в зависимости от общего состояния пациента, гистологической природы и распространенности бластоматозного процесса, наличия и характера сопутствующих заболеваний.

При своевременно диагностируемой опухоли и после радикального оперативного вмешательства ближайшие результаты лечения таких пациентов, как правило, удовлетворительные. Отдаленные результаты в настоящее время нельзя признать удовлетворительными, что обусловлено характером заболевания. У большинства пациентов, перенесших оперативное вмешательство по поводу злокачественной опухоли перикарда, прогноз неблагоприятный. Продолжительность их жизни редко превышает несколько месяцев.


Оцените статью: (10 голосов)
4.3 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Абсцесс перикарда
Агенезия перикарда
Актиномикоз перикарда
Альтерогенный перикардит
Вирусные перикардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни перикарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти