Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Первичная злокачественная мезотелиома перикарда

Первичная злокачественная мезотелиома перикарда
Среди первичных злокачественных опухолей сердца наиболее редкими считают опухоли, исходящие из мезотелия эпи- и перикарда. Чаще их описывают как мезотелиомы. Термин предложил в 1936 г. Geschickter на основании эмбриологических данных о принадлежности покровных клеток перикарда к целомическому эпителию. Первичную злокачественную мезотелиому впервые описал Marchiafava в 1975 г.

Первое описание клинической и патоморфологической картины мезотелиомы в России принадлежит И.Н. Севастьянову и С.Г. Виноградову (1927). В литературе можно встретить синонимы мезотелиомы перикарда: эндотелиальный рак, эпителиома, эндотелиома, перикардиальная аденокарцинома, перителиома, гемоцитобластома, целлотелиома и даже саркоматозный рак перикарда. Большое количество синонимов объясняется сложностью строения мезотелиом, а также способностью мезотелия в культуре ткани к эпителиальным и фибробластическим дифференцировкам.

Первичная злокачественная мезотелиома перикарда происходит из перикардиальных мезотелиальных клеток или более примитивных субмезотелиальных предшествующих клеток.


Опухоль расположена только в перикарде, однако возможно метастазирование в лимфатические узлы.

Канцерогенез опухоли изучен не полностью. По А.А. Максимову (1927), мезотелиальные клетки, размножаясь, могут вернуться к первоисходному типу. Masson показал, что в условиях воспаления (перикардита) мезотелиальные клетки десквамируются и размножаются в фиброзном экссудате. По данным А.А. Герке и Р.А. Стегайлова, на многосерийных гистологических срезах опухоли среди нормально развитых тканей определяются островки неразвившихся зародышевых зачатков.

Изучение клинических наблюдений мезотелиомы показало, что в перикардиальном экссудате можно обнаружить значительное количество лейкоцитов, доходящее до 5500 в 1 мл. Это служит подтверждением возможной роли перикардита в происхождении мезотелиомы. Воспалительный процесс выступает как пусковой фактор злокачественного роста в неразвившихся зародышевых зачатках. По мнению авторов, такое происхождение мезотелиомы не является противоречивым и вполне укладывается в гипотезу об утрате специфической клеточной функции как основе канцерогенеза.

Перикардиальная мезотелиома является редкой опухолью.


По данным патоморфологических исследований, опухоль встречается в 0,069% вскрытий. До 2005 г. было описано примерно 300 случаев в литературе, причем около 80 наблюдений были сделаны в России. Среди всех мезотелиом только 0,7% локализованы в перикарде, в то время как 98% расположены в плевре. Развитие мезотелиомы перикарда наблюдается как в раннем, так и пожилом возрасте. R.E. Burr описал ее у ребенка 20 мес, R. Eker et al. (1986) описали случай мезотелиомы перикарда у 9-летнего мальчика.

Случаи мезотелиомы перикарда у детей 7-12 лет описали E.J. Raynaud et al. (1971), M. Ueda et al. (1981), R. Thomason et al. (1994). Однако мезотелиома чаще определяется после 24-40 лет и в 2 раза чаще наблюдается у мужчин. Риск развития мезотелиомы увеличивается при асбестозе, контакте с металлической пылью, эбонитом и цеолитом. Этот факт касается в большинстве случаев мезотелиомы плевры.

Клиническая картина первичной мезотелиомы перикарда довольно разнообразна. Примерно у 75% больных мезотелиомой перикарда признаки заболевания начинались с одышки.


Иногда отмечаются нарушения сердечного ритма. В процесс могут вовлекаться коронарные артерии с соответствующей клинической симптоматикой стенокардии или даже инфаркта миокарда. Во многом клиническая картина зависит от характера и количества экссудата. Тампонада перикарда развивается на конечных стадиях заболевания и наблюдается примерно у 15% больных.

На электрокардиограмме обычно регистрируется картина, схожая с констриктивным перикардитом; вольтаж желудочковых комплексов обычно нормальный, могут присутствовать ишемические изменения.

На рентгенограмме грудной клетки определяется кардиомегалия из-за выпота в перикард или опухолевой инфильтрации, которая может облитерировать перикардиальную полость. Распространение опухоли на каротидные или эпикардиальные коронарные артерии может обусловить возникновение церебральной ишемии или инфаркта миокарда. Соответственно, компрессия медиастинальных сосудов может привести к синдрому давления верхней полой вены.

Эхокардиография позволяет диагностировать мезотелиому в виде опухолевой массы (так называемого опухолевого пласта), непосредственно окружающей сердце, с однородными или неоднородными контурами. Опухоль обычно окружена выпотом. Характерная ультразвуковая картина мезотелиомы перикарда наблюдалась у мальчика 10 лет (диагноз не верифицирован, поскольку вскрытие не проводилось по требованию родителей).

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию применяют для определения метастазирования мезотелиомы в лимфатические узлы и медиастинальные сосуды. При перикардиоцентезе выпот чаще имеет геморрагический характер, вязкий из-за большого содержания гиалуроновой кислоты. Концентрация гиалуроновой кислоты в перикардиальном выпоте обычно составляет более 800 мг/л.

Макроскопически мезотелиома имеет желто-коричневый цвет, состоит из плотных узелков или, как гладкая простыня, заполняет перикардиальную полость, окружая сердце и часто магистральные сосуды. Опухоль в виде плаща по обоим листкам перикарда достигает иногда до 15 мм толщины, а с фибринозными наложениями - 30-50 мм. Глубокая инвазия в миокард наблюдается редко. Ряд авторов указывают на возможность прорастания опухоли в ушко левого предсердия. Поверхность опухоли может иметь кровоизлияния, некроз или кистозные очаги. Известны три гистологических типа мезотелиом: эпителиальный, саркоматоидный и смешанный.

При эпителиальном типе злокачественной перикардиальной мезотелиомы клетки формируют канальцы, папиллярные структуры и инфильтрированные ветви, что может индуцировать десмопластический процесс. Злокачественные эпителиальные клетки имеют крупное овальное ядро, содержащее большое количество хроматина, и обильную цитоплазму. Саркоматоидная мезотелиома имеет плоские веретенообразные клетки с проявлениями, аналогичными таковым при эпителиальном типе. Смешанный тип (составляет примерно 75%) представлен эпителиальными и саркоматоидными клетками. Злокачественные мезотелиальные клетки имеют цитоплазматические вакуоли, заполненные гиалуроновой кислотой.

При электронной микроскопии выявляются характерные длинные микроворсинки. Мезотелиальная опухоль позитивно реагирует на цитокератин (100% при эпителиальном, 75% - при саркоматоидном типе). Антигены эпителиальной мембраны определяются в эпителиальной области, тогда как виментин присутствует только в саркоматоидной зоне.

Первичная перикардиальная мезотелиома обычно некурабельна. Проводят резекцию перикарда или назначают препараты склерозирующего действия. Облучение и химиотерапия дают временный результат. Прогноз заболевания плохой: 50% больных умирают в первые 6 мес с момента постановки диагноза.

Анализ приведенных описаний первичной мезотелиомы у детей во всех случаях свидетельствовал об отсутствии онкологической настороженности при различной симптоматике со стороны сердца. Именно поэтому только ранняя диагностика может обеспечить своевременное хирургическое лечение, когда нет еще генерализованного процесса.

По мнению В.В. Недогоды и соавт. (1982), совокупность анамнестических и объективных данных позволяет выделить ряд признаков, на основании которых может быть выдвинута концепция о возможном опухолевом поражении перикарда: 1) развитие геморрагического перикардита, протекающего без острых воспалительных проявлений и с «неиссякающим» выпотом; 2) несоответствие между степенью увеличения размеров сердца и степенью тяжести сердечной недостаточности; 3) появление и относительно быстрое прогрессирование рефрактерной сердечной недостаточности при отсутствии ясного этиологического фактора. Во всех таких случаях следует включать в дифференциальную диагностику и предположение об опухолевом поражении перикарда.


Оцените статью: (8 голосов)
3.75 5 8
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Абсцесс перикарда
Агенезия перикарда
Актиномикоз перикарда
Альтерогенный перикардит
Вирусные перикардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни перикарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти