Внутриперикардиальная тератома у плода и новорождённого / Болезни перикарда / Кардиология

Внутриперикардиальная тератома является редкой первичной опухолью, обычно диагностируется у плодов и новорожденных при ультразвуковом исследовании. Тератома (teratoma; греч. teras, terat [os] - «чудовище, уродство» + -ōma; синонимы: сложная опухоль, эмбриома, смешанная тератогенная опухоль, тридермома, монодермома, паразитирующий плод) - опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль.

По гистологическому строению различают зрелую, незрелую тератому и тератому со злокачественной трансформацией. Зрелая тератома состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированных тканей, производных одного, двух или трех зародышевых листков, может быть солидного и кистозного строения.

Зрелая тератома солидного строения (солидная тератома взрослого типа, доброкачественная тератома) представляет собой плотную на ощупь опухоль различных размеров, с гладкой или бугристой поверхностью. На разрезе она неоднородна, представлена местами тяжистой, белесовато-серой тканью, содержащей очаги хрящевой и костной плотности, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью или слизью.

Зрелая тератома кистозного строения - опухолевое образование, как правило, больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе опухоль образована одной или несколькими кистами, заполненными мутной серо-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным сальным содержимым, в просвете кист могут быть волосы, зубы, фрагменты хряща.

Микроскопически зрелые тератомы солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типов, формирующие органоидные структуры. Нередко встречаются структуры периферических нервов, апокринные железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга, жировая клетчатка, гладкие мышцы. Реже в опухоли можно обнаружить ткань слюнной, поджелудочной желез, надпочечника, почки, легкого, молочной железы.

Подавляющее большинство зрелых тератом кистозного строения является дермоидными кистами. Дермоидные кисты выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толще стенки кисты, в отличие от эпидермоидной кисты, присутствуют придатки кожи, потовые и сальные железы, фолликулы волос. Кроме того, в стенке дермоидной кисты и в соединительной ткани между кистами могут обнаруживаться фрагменты и других зрелых тканей, перечисленных выше.

Зрелая тератома - является доброкачественной опухолью и метастазов, как правило, не дает.

Незрелая тератома опухоль, состоящая из незрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков, напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза. Размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно тестоватую консистенцию, на разрезе серовато-белого цвета, с мелкими кистами и участками ослизнения.

Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия, незрелые поперечно-полосатые мышцы, хрящ, расположенные среди незрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Очень характерно присутствие в незрелой тератоме тканей нейроэктодермального происхождения (нейрогенного эпителия, формирующего розетки глии; участков, соответствующих нейробластоме, ганглионевроме; структур, напоминающих глаз эмбриона). Среди незрелых элементов эмбрионального типа встречаются участки ткани зрелой тератомы.

Общепринято, что незрелая тератома представляет собой потенциально злокачественную опухоль.

Внутриперикардиальные тератомы у плода обычно начинают выявлять на 19-20-й неделе гестации. В литературе к 2006 г. описано более 200 случаев тератом у плода. В отечественной литературе случай тератобластомы диагностировали у плода из двойни Малков и соавт.

Обычно тератомы перикарда у плода сопровождаются выпотом в сердечную сорочку, иногда достигающим больших объемов и приводящим к тампонаде. Часто определяется общая водянка плода. Известны успешные результаты перикардиоцентеза и хирургического удаления опухоли еще во время внутриутробного развития.

У новорожденных и детей раннего возраста перикардиальные тератомы являются причиной легочно-сердечной недостаточности, реже могут быть случайной находкой. Выпот в перикарде обычно небольшой. В случае доброкачественного течения опухоль удаляют хирургически без последующих осложнений для жизни ребенка.