Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Агенезия перикарда

Агенезия перикарда
Агенезия перикарда в изолированном виде встречается казуистически редко. Данная патология выявляется внутриутробно или сразу после рождения ребенка по комплексу тяжелых аномалий развития. Обычно агенезия перикарда сочетается с отсутствием грудины.

Отсутствие эмбриональной закладки перикарда наблюдается при тетрасомии 12р (синдроме Паллистера-Киллиана). Данный синдром наряду с полной агенезией перикарда сочетается с такими врожденными аномалиями, как диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких, локальная аплазия кожи, дивертикул Меккеля и др.

Агенезия перикарда входит в состав такой тяжелой аномалии развития, как пенталогия Кентрелла (Cantrell). Она включает эктопию сердца, дефект супраумбиликальной стенки, отсутствие перикарда, дефект нижней части грудины и передней части диафрагмы; является наследственным Х-сцепленным заболеванием, ген которого картирован на хромосоме Xq25-Xq26.1. B.M. Casey et al. (1975) описали патологию, обозначенную ими как синдром мезодермальных дефектов, для которого характерны аномалии стенки живота, диафрагмы, грудины, сердца и перикарда.


Возможно, данный синдром является вариантом пенталогии Кентрелла.

Агенезия перикарда может сочетаться с двусторонним отсутствием плевры, в результате чего порок осложняется двусторонней диафрагмальной грыжей. Данная аномалия эмбриологически возникает из-за полной несостоятельности развития плеврокардиальной и плевроперитонеальной складок.

Известны случаи сочетания агенезии перикарда с левосторонней диафрагмальной грыжей и гемангиоэндотелиомой печени. Авторы считают, что при обнаружении агенезии перикарда необходимо обследовать новорожденного для исключения патологии сердца и печени.

Агенезия перикарда характерна для ассоциации VATER. Данная ассоциация включает множественные пороки развития и названа акронимами наиболее часто встречаемых аномалий (дефект позвоночника - Vertebral defects, атрезия ануса - Anal atresia, трахеопищеводная фистула - Tracheoesophageal fistula, атрезия пищевода - Esophageal atresia, дисплазия лучевой кости - Radial dysplasia).

Лечение агенезии перикарда, если позволяет состояние ребенка, только хирургическое и проводится в несколько этапов.


Оцените статью: (9 голосов)
3.67 5 9
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Абсцесс перикарда
Актиномикоз перикарда
Альтерогенный перикардит
Вирусные перикардиты
Внутриперикардиальная тератома у плода и новорождённого

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни перикарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти