Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Врождённое отсутствие перикарда

Врождённое отсутствие перикарда
Врожденное отсутствие перикарда как редкую патоморфологическую находку описал впервые M. Baille в 1793 г. В настоящее время известны не более 300 случаев данной аномалии. Наиболее часто наблюдается частичное левостороннее отсутствие перикарда, значительно реже - врожденное правостороннее и тотальное (полное).

Частичное левостороннее отсутствие перикарда
Частичное левостороннее отсутствие перикарда является редкой врожденной аномалией, хотя известны семейные формы болезни. Данная аномалия чаще наблюдается у мальчиков.

При врожденном отсутствии левого перикарда дети предъявляют жалобы на боли в левой половине груди, не связанные с физической нагрузкой. Характерным признаком является ощущение сердцебиения, появляющееся при положении лежа на левом боку. Часто патологию выявляют при диспансерном обследовании, когда на рентгенограмме обнаруживают измененный силуэт сердечной тени. По этой причине первоначально ошибочно диагностируют врожденные пороки сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки, идиопатическая дилатация легочной артерии, стеноз легочной артерии.


Также могут быть ошибочно заподозрены патология митрального клапана, аневризма левого желудочка, опухоль средостения.

При обследовании у большинства детей определяются систолический шум изгнания над легочной артерией, расщепление II тона, верхушечный толчок в левой подмышечной области и его выраженная смещаемость при перемене положения тела.

На электрокардиограмме регистрируются отклонение электрической оси сердца вправо (угол α QRS - > +90 ?), смещение переходной зоны влево, неполная, реже полная блокада правой ножки пучка Гиса, неспецифические ST-T-изменения. Среди специфических ЭКГ-изменений Di Pasquale G. et al. (1992) описывают феномен зубца Т. В положении стоя происходит его инверсия, а в положении лежа на левом боку зубец Т нормализуется. Описано наблюдение, когда левостороннее отсутствие перикарда сочеталось с полной атриовентрикулярной блокадой.

Рентгенограмма сердца имеет свои специфические особенности. Силуэт сердца смещен влево без отклонения трахеи.


Отчетливо выбухает дуга легочной артерии. Определяется легочная ткань между аортой и легочной артерией и между левой диафрагмой и нижним силуэтом сердца.

Раньше врожденное отсутствие перикарда диагностировали путем создания искусственного левостороннего пневмоторакса. При введении воздуха в плевральную полость проводили рентгеноскопию в положении больного лежа на левом боку. Появление воздуха над правым перикардом (чего в норме не происходит) достоверно подтверждало диагноз.

Эхокардиография не всегда позволяет диагностировать частичное отсутствие левого перикарда. Косвенными признаками являются увеличенные размеры правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (при отсутствии объемной перегрузки правых отделов сердца). Часто определяются гиперкинез задней стенки левого желудочка и пролапс митрального клапана.

Магнитно-резонансная томография является высокоспецифичным методом неинвазивной диагностики и позволяет определить протяженность и объем отсутствующего перикарда, а также возникающие при этом пороке осложнения в виде псевдоаневризмы левого желудочка или левого предсердия.

Течение врожденного частичного левостороннего отсутствия перикарда различно.


У новорожденных эта патология может проявляться тяжелой дыхательной недостаточностью. У детей и подростков длительное время клинически не проявляется и является случайной находкой. Описаны случаи, когда частичное отсутствие левого перикарда было выявлено у спортсменов, имеющих интенсивные физические нагрузки.

Основным осложнением частичного отсутствия левого перикарда является образование грыжи левого предсердия или левого желудочка, что приводит к ущемлению, развитию аритмии или инфаркта.

В большинстве случаев больные с частичным левосторонним отсутствием перикарда в лечении не нуждаются. Хирургическую коррекцию проводят только при возникновении осложнений. Предложена малоинвазивная техника закрытия левостороннего дефекта перикарда под контролем торакоскопии. При отсутствии клинической симптоматики в качестве меры предосторожности рекомендуют ограничение интенсивных физических нагрузок.

Полное (тотальное) отсутствие перикарда
Полное отсутствие перикарда встречается значительно реже, чем частичное. Клиническая симптоматика такая же, как и при частичном левостороннем отсутствии перикардиальной сорочки. D.L. Glancy et al. (1974) описали характерный симптом в виде пульсации грудной клетки, видимой со спины. При этой патологии осложнения вследствие ущемления грыжевого выпячивания встречаются казуистически редко. Так, описан случай странгуляции сердца между легочной связкой и диафрагмой, что потребовало хирургического лечения (создания искусственного перикарда из аллографта перикарда свиньи).

Для предупреждения перегиба магистральных сосудов имплантируют уменьшающие подвижность сердца мышечные лоскуты.

Врожденное правостороннее отсутствие перикарда
Врожденное частичное правостороннее отсутствие перикарда встречается казуистически редко. В литературе описаны единичные случаи данной аномалии. Клиническая симптоматика не имеет специфических проявлений. Возможно сочетание с бронхогенными кистами. Осложнением правостороннего дефекта перикарда является грыжа ушка правого предсердия.


Оцените статью: (9 голосов)
3.89 5 9
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Абсцесс перикарда
Агенезия перикарда
Актиномикоз перикарда
Альтерогенный перикардит
Вирусные перикардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни перикарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти