Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Синдром Джейкобса

Синдром Джейкобса
J.C. Jacobs et al. (1976) первыми описали семейный синдром «артропатия-камптодактилия-перикардит». Этот синдром обусловлен мутацией в гене протеогликана-4 (PRG4, 604283). Ген картирован на хромосоме 1q24-1q25, тип наследования - аутосомно-рецессивный.

Для синдрома характерны сгибательные контрактуры пальцев и различного вида артропатии (обычно невоспалительная артропатия с синовиальной гиперплазией).

При данном синдроме из-за мутации соответствующего гена нарушается синтез полноценного лубрицина (протеогликана-4), который вырабатывается синовиальными клетками и является высокоэффективным смазывающим веществом. Лубрицин имеется не только в ложе сухожилий, но и на соприкасающихся листках перикарда; этим, по-видимому, и объясняется развитие перикардита при нарушениях нормальной структуры данного вещества.

Перикардит при синдроме Джейкобса имеет невоспалительный характер и наблюдается у 30% детей. Обычно перикардит сопровождается умеренным выпотом, однако может быть констриктивным. При угрозе тампонады проводят перикардиоцентез.

Синдром Джейкобса необходимо дифференцировать от ювенильной идиопатической артропатии.

Лечение
Специфического лечения не разработано.


Оцените статью: (13 голосов)
3.85 5 13
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Абсцесс перикарда
Агенезия перикарда
Актиномикоз перикарда
Альтерогенный перикардит
Вирусные перикардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни перикарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти