Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Классификация легочной гипертензии

Классификация легочной гипертензии
Классификация легочной гипертензии создавалась Всемирной организацией здравоохранения в 1998 г. на симпозиуме в Эвиане. Последующие пересмотры и доработки - на симпозиумах в Венеции и Dana Point (Калифорния) - способствовали пониманию легочного сосудистого заболевания, облегчили испытания лекарственных препаратов и улучшили понимание врожденных пороков сердца у взрослых. Однако эти классификации неприменимы в педиатрии. На митинге в Лиссабоне (2011) педиатрическая группа специалистов Научно-исследовательского института легочных сосудов (Pulmonary Vascular Research Institute - PVRI) предположила классификацию педиатрической легочной гипертензии сосудистого происхождения.

В классификации использован термин «педиатрическая легочная гипертензия сосудистого происхождения» (PPHVD) в предпочтении к простому термину «легочная гипертензия», чтобы исключить пациентов с легочной гипертензией, но без повышенного легочного сосудистого сопротивления. Этим детям не требуется медикаментозное лечение легочной гипертензии, им необходимо своевременное закрытия дефекта.


Однако в эту классификацию включены дети на разных стадиях коррекции единственного желудочка, у которых может быть повышенное легочное сосудистое сопротивление, но среднее давление в легочной артерии составляет менее 25 мм рт.ст.

Таким образом, в класссификации предложено считать детскую легочную гипертензию сосудистого происхождения, когда среднее давление в легочной артерии более 25 мм рт.ст. и индекс легочного сосудистого сопротивления более 3,0 единиц Wood м2 для бивентрикулярного кровообращения.

Предложено относить к легочной гипертензии сосудистого происхождения пациентов после кавапульмонального анастомоза, у которых показатели индекса легочного сосудистого сопротивления более 3,0 единиц Wood м2 или транспульмонарного градиента - более 6 мм рт.ст. (среднее давление в легочной артерии минус среднее давление в левом предсердии), даже если среднее давление в легочной артерии менее 25 мм рт.ст. Однако после кавапульмонального анастомоза легочный кровоток очень трудно оценить из-за многочисленных источников легочного кровотока.

Классификация включает 10 основных категорий педиатрической легочной гипертензии сосудистого происхождения
Десять основных категорий педиатрической легочной гипертензии сосудистого происхождения
1.


Пренатальная или развивающаяся легочная гипертензия сосудистого происхождения.
2. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (PPHN).
3. Детские болезни сердца.
4. Бронхолегочная дисплазия.
5. Изолированная педиатрическая легочная гипертензия сосудистого происхождения.
6. Мультифакториальная легочная гипертензия сосудистого происхождения в ассоциации с врожденными дефектами развития.
7. Педиатрические болезни легких.
8. Педиатрические тромбоэмболические заболевания, обусловливающие сосудистую легочную гипертензию.
9. Педиатрические гипобарические гипоксические состояния.
10. Педиатрическая легочная гипертензия сосудистого происхождения в ассоциации с другими системными расстройствами.

Подробная классификация педиатрической легочной гипертензии сосудистого происхождения
1. Пренатальная или развивающаяся легочная гипертензия сосудистого происхождения.
1.1. Связанная с материнскими или плацентарными расстройствами.
1.1.1.


Преэклампсия.
1.1.2. Хориоамнионит (синдром амниотической инфекции).
1.1.3. Применение лекарственных средств во время беременности (нестероидных противовоспалительных средств).

1.2. Связанная с аномальным развитием фетальных легочных сосудов.
1.2.1. Связанная с фетальной легочной гипоплазией.
1.2.1.a. Идиопатическая легочная гипоплазия.
1.2.1.b. Семейная легочная гипоплазия.
1.2.1.с. Врожденная диафрагмальная грыжа.

1.2.1.d. Печеночно-легочное сращение.
1.2.1.e. Синдром Scimitar (редкий ВПС, аномальный дренаж правых легочных вен в нижнюю полую вену).
1.2.1.f. Связанная с компрессией легких плода при маловодии, омфалоцеле/гастрошизисе, кистозном аденоматозе, опухолях.
1.2.1.g. Связанная с нарушением развития скелета плода.
1.2.2. Связанная с недоразвитием/остановкой развития легких плода.
1.2.2.a. Дисплазия ацинусов.
1.2.2.b. Врожденная дисплазия альвеол.
1.2.2.c. Альвеолярно-капиллярная дисплазия с или без соответствия легочных вен.
1.2.2.d. Лимфангиэктазия.
1.2.2.e. Аномалии легочной артерии.
1.2.2.f. Аномалии легочных вен.

1.3. Ассоциированная с нарушением развития сердца плода.
1.3.1. Преждевременное закрытие овального окна или артериального протока.
1.3.1.a. Идиопатическая.
1.3.1. b. Индуцированная лекарственными средствами.
1.3.2. Врожденные пороки сердца, связанные или приводящие к легочной гипертензии сосудистого происхождения у плода.
1.3.2.a. Транспозиция магистральных сосудов (TGA) с интактной межжелудочковой перегородкой.
1.3.2.b. Синдром гипоплазии левого желудочка с интактной межпредсердной перегородкой.
1.3.2.c. Обструктивный тип тотального аномального дренажа легочных вен.
1.3.2.d. Полная атрезия легочных вен.

2. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (PPHN).
2.1. Идиопатическая PPHN.
2.2. PPHN-ассоциированная или вызванная.
2.2.1. Сепсис.
2.2.2. Аспирация мекония.
2.2.3. Врожденные пороки сердца.
2.2.4. Врожденная диафрагмальная грыжа.
2.2.5. Трисомия.
2.2.6. Лекарственные средства, токсины, диазоксид.

3. Детские болезни сердца.
3.1. Системно-легочный шунт.
3.1.1. Легочная гипертензия, связанная с системно-легочным шунтом и увеличенным легочным сосудистым сопротивлением, а не лево-правым шунтом.
3.1.1.1. Операбельный.
3.1.1.2. Неоперабельный.
3.1.2. Классический синдром Эйзенменгера.
3.1.2.1. Синдром Эйзенменгера при простых ВПС (ДМПП, ДМЖП, ОАП).
3.1.2.2. Синдром Эйзенменгера при сложных ВПС (общий артериальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек).
3.1.3. Небольшой дефект с увеличенным легочным артериальным давлением/сопротивлением сосудов, непропорциональным размеру дефекта, в сочетании с гипоплазией легких, наследственной или идиопатической легочной сосудистой гипертензией.

3.2. Послеоперационная легочная артериальная гипертензия в результате:
3.2.1. Закрытия шунта:
3.2.1.1. с постоянно увеличенным PVRI>3 WU.м2;
3.2.1.2. возвратно увеличенным PVRI>3 WU.м2.
3.2.2. Операция артериального или предсердного переключения при транспозиции магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой.
3.2.3. Коррекция обструкции левого желудочка.
3.2.4. Коррекция тетрады Фалло.
3.2.5. Коррекция атрезии легочной артерии с ДМЖП и главной аортопульмонарной коллатеральной артерией (MAPCA's).
3.2.6. Хирургический аортопульмонарный шунт.

3.3. Сосудистая болезнь легких на разных паллиативных стадиях операции при единственном желудочке.
3.3.1. После I стадии (модифицированная процедура Norwood).
3.3.2. После анастомоза верхней полой вены с легочной артерией (Glenn).
3.3.3. После тотального кавапульмонального анастомоза (Fontan).

3.4. Педиатрическая легочная гипертензия сосудистого происхождения (PPHVD) в сочетании с врожденными аномалиями легочных артерий/вен.
3.4.1. PPHVD в сочетании с врожденными аномалиями легочной артерии.
3.4.1.1. Отхождение легочной артерии от аорты.
3.4.1.2. Односторонняя изоляция - «отсутствие» легочной артерии.
3.4.2. PPHVD в сочетании с врожденными аномалиями легочных вен.
3.4.2.1. Синдром Scimitar (комплекс).
3.4.2.2. Стеноз легочных вен.
3.4.2.3. Синдром Cantu.

3.5. Легочная венозная гипертензия.
3.5.1. Легочная венозная гипертензия в результате врожденных пороков притока и оттока левого желудочка: аортальный стеноз, аортальная недостаточность, митральный стеноз, митральная регургитация, надклапанное митральное кольцо, обструкция легочных вен, трехпредсердное сердце, эндокардиальный фиброэластоз, синдром гипоплазии левого желудочка/Shone's-комплекс, врожденная кардиомиопатия, рестриктивная межпредсердная перегородка при синдроме гипоплазии левого желудочка.
3.5.2. Легочная венозная гипертензия в результате приобретенных пороков: левосторонних клапанных пороков сердца (ревматических, постэндокардитических, ревматоидного артрита), рестриктивной, дилатационной, гипертрофической кардиомиопатии, констриктивного перикардита.

4. Бронхолегочная дисплазия:
4.1. с гипоплазией легочных сосудов;
4.2. со стенозом легочных вен;
4.3.с диастолической дисфункцией левого желудочка;
4.4 с системно-легочным шунтом: аортолегочные коллатерали, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки;
4.5. с тяжелой гиперкарбией и/или гипоксией.

5. Изолированная педиатрическая легочная гипертензия сосудистого происхождения (PPHVD) или изолированная легочная артериальная гипертензия (PAH).
5.1. Идиопатическая PPHVD/идиопатическая PAH.
5.2. Наследственная PPHVD/PAH.
5.5.1. BMPR2.
5.2.2. Alk-l эндоглин.
5.2.3. Неидентифицированная генетическая причина.

5.3. Лекарственные средства и токсины.
5.3.1. Определенная ассоциация: токсические масла.
5.3.2. Вероятная ассоциация: амфетамин.
5.3.3. Возможная ассоциация: кокаин, метилфенидат, диазоксид, циклоспорин, фенилпропаноламин.

5.4. Легочная веноокклюзивная болезнь (PVOD) и/или легочный капиллярный гемангиоматоз.
5.4.1. Идиопатическая PVOD.
5.4.2. Наследственная PVOD.

6. Мультифакториальная легочная гипертензия сосудистого происхождения в ассоциации с множественными врожденными аномалиями/синдромами.
6.1. Синдромы с ВПС.
6.2. Синдромы без ВПС.
Как 6.1, так и 6.2 могут включать синдромы: VACTERL, CHARGE, Poland, Adams-Oliver, комплекс Scimitar, Trisomy, Di George, Noonan, болезнь Von Recklinghausen, синдром Dursun, синдром Cantu.

7. Педиатрические болезни легких.
7.1. Муковисцидоз.
7.2. Интерстициальные болезни легких: дефицит протеина сурфактанта и т.д.
7.3. Ночные расстройства дыхания.
7.4. Деформации грудной клетки и позвоночника.
7.5. Рестриктивные болезни легких.
7.6. Хронические обструктивные болезни легких.

8. Педиатрические тромбоэмболические заболевания, обусловливающие сосудистую легочную гипертензию.
8.1. Хроническая тромбоэмболия из-за центрального венозного катетера.
8.2. Хроническая тромбэмболия от трансвенозных проводов для стимуляции.
8.3. Вентрикуло-предсердный шунт при гидроцефалии.
8.4. Серповидноклеточная анемия.
8.5. Первичный эндокардиальный фиброэластоз.
8.6. Синдром антикардиолипиновый/антифосфолипидный.
8.7. Метилмалоновая ацидемия и гомоцистинурия.
8.8. При новообразованиях: остеосаркома, опухоль Wilms.
8.9. После спленэктомии.

9. Гипобарическое гипоксическое влияние.
9.1. Легочный отек на большой высоте (HAPE).
9.2. Инфантильная подострая горная болезнь.
9.3 Болезнь Монже (горная болезнь Монже).

9.4. Гипобарическое гипоксическое влияние в ассоциации с PPHN, ВПС, изолированной PPHVD или PAH.

10. Педиатрическая легочная гипертензия сосудистого происхождения в ассоциации с другими системными расстройствами.
10.1. Педиатрическая портальная гипертензия.
10.1.1. Врожденный внепеченочный портокавальный/портосистемный шунт, например, синдром Abernethy, левопредсердный изомеризм, трисомия, атрезия портальных вен или тромбоз.
10.1.2. Цирроз печени.

10.2. Педиатрические гематологические болезни.
10.2.1. Гемолитическая анемия, β-талассемия, серповидноклеточная анемия.
10.2.2. После спленэктомии.

10.3. Педиатрические онкологические болезни.
10.3.1. Педиатрическая легочная гипертензия, связанная со злокачественными новообразованиями.
10.3.2. Легочная веноокклюзионная болезнь после пересадки костного мозга и химиотерапии.

10.4. Педиатрические метаболические/эндокринные болезни.
10.4.1. Болезнь Гоше.
10.4.2. Гликогеновая болезнь.
10.4.3. Некетоновая гиперглицинемия.
10.4.4. Митохондриальные синдромы.
10.4.5. Мукополисахаридоз.
10.4.6. Гипотиреоз/гипертиреоз.

10.5. Педиатрические аутоиммунные заболевания.
10.5.1. POEMs.
10.5.2. Смешанные заболевания соединительной ткани.
10.5.3. Склеродермия (ограниченная или диффузная).
10.5.4. Дерматомиозит.
10.5.5. Системная красная волчанка (SLE).
10.5.6. Антифосфолипидный/антикардиолипиновый синдром.
10.5.7. Системный ювенильный артрит.ж
10.5.8. Легочная веноокклюзионная болезнь и SLE.

10.6. Педиатрические инфекционные болезни.
10.6.1. Шистосомоз.
10.6.2. ВИЧ-инфекция.
10.6.3. Легочный туберкулез.

10.7. Педиатрическая хроническая почечная недостаточность.
10.7.1. Легочная артериальная гипертензия до диализа и с гемодиализом или перитонеальным диализом.
10.7.2. Легочная веноокклюзионная болезнь после трансплантации почки.


Оцените статью: (10 голосов)
4 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анатомическое увеличение сопротивления легочных сосудов
Артериовенозные аномалии сосудов легких
Вазомоторное увеличение сопротивления легочных сосудов
Веноокклюзивное заболевание легких
Идиопатическая (первичная) и наследственная легочная артериальная гипертензия





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти