Идиопатическая (первичная) и наследственная легочная артериальная гипертензия / Педиатрическая легочная гипертензия сосудистого происхождения / Кардиология

Стойкое повышение давления в малом круге кровообращения наблюдается при многих заболеваниях. По уровню среднего артериального давления в легочной артерии выделяют 4 степени легочной гипертензии: I - 25-40 мм рт.ст., II - 41-75 мм рт.ст., III - 76-110 мм рт.ст., IV - выше 110 мм рт.ст. По уровню легочного сосудистого сопротивления (в единицах Вуда: 1 единица = 80 дин•с•см-5) выделяют легкую (ЛСС = 2-5 ЕД), умеренную (ЛСС = 5-10 ЕД) и тяжелую (ЛСС >10 ЕД) легочную гипертензию.

Под первичной формой легочной гипертензии понимают заболевание, связанное с повышением легочного артериального давления неизвестной этиологии, при отсутствии хронической легочной тромбоэмболии и веноокклюзионного заболевания легких.

Согласно Европейскому обществу кардиологов, данным пересмотренной классификации шести клинических групп легочной гипертензии, а также данным педиатрической классификации легочных сосудистых заболеваний рекомендуют использовать термин «идиопатическая легочная гипертензия» (ранее называвшаяся первичной ПЛГ).

Поскольку термин «первичная легочная гипертензия» до настоящего времени широко распространен как в отечественной, так и в зарубежной литературе, мы сочли возможным применять его при изложении материала по идиопатической легочной гипертензии.

Краткая историческая справка
Ранее существовало более 20 названий идиопатической (первичной) легочной гипертензии: «идиопатическая гипертрофия правого желудочка», «первичный склероз легочной артерии», «болезнь Айерсы», «первичное легочное сердце», «черная болезнь сердца», «легочная болезнь Рейно», «первично-сосудистая гипертония малого круга кровообращения», «идиопатическая прекапиллярная легочная гипертензия».

В отечественной литературе наиболее часто употребляются два термина: «первичная легочная гипертензия» и «болезнь Айерсы». Последний термин обозначает крайнюю степень выраженности легочной гипертензии (резкий диффузный цианоз, полицитемию, одышку, выраженную гипертрофию правых отделов).

Аргентинский врач и ученый Айерса (Ayerza A.) в 1901 г.

описал случай сифилитического заболевания легких, сопровождаемого своеобразным лилово-вишневым цианозом кожи и слизистых оболочек, одышкой при нагрузке и кашлем с мокротой. Его ученики в дальнейшем показали, что при этом заболевании у больных встречаются бронхосклероз и склероз легочной артерии.

Анализ многих работ показывает, что болезнь или синдром Айерсы может встречаться как при бронхолегочной патологии, так и при врожденных и приобретенных пороках сердца, хронических миокардитах, поэтому применение термина «болезнь Айерса» как синонима первичной легочной гипертензии не оправдано ни исторически (Айерса распознал склероз легочных сосудов у больного с первичным поражением бронхов и легких), ни классификационно, так как описанный синдром не является самостоятельной болезнью, он даже неспецифичен для какой-либо одной нозологической формы и наблюдается как при бронхолегочной патологии, так и без нее.

Определение
В классификаци. педиатрической легочной гипертензии сосудистого происхождения, в пятую секцию, включены изолированная педиатрическая легочная гипертензия сосудистого происхождения (PPHVD) и изолированная легочная артериальная гипертензия (PAH).

В этой секции выделены подразделы:
5.1. Идиопатическая PPHVD/идиопатическая PAH.
5.2. Наследственная PPHVD/PAH.
5.5.1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза (BMPR2).
5.2.2. Мутация гена активиноподобной киназы-1 (Alk-l эндоглина).
5.2.3. Неизвестные мутации.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) - спорадическое заболевание, при котором нет ни семейной истории легочной артериальной гипертензии, ни идентифицированных факторов риска (BMPR2-мутации обнаруживают в 11-40% случаев).

Наследственная легочная артериальная гипертензия (НЛАГ) - когда легочная гипертензия встречается в семейном контексте и при этом обнаруживаются мутации гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза (ген BMPR2 картирован на хромосоме 2q33.1-2q33.2), реже мутации гена активиноподобной киназы-1 (эндоглина). BMPR2-мутации обнаруживаются в 30% семей.

Ген BMPR2, ответственный за развитие легочной артериальной гипертензии, регулирует рост и пролиферацию эндотелиальных клеток.

Вазореактивность легочных сосудов при идиопатической и наследственной формах с BMPR2-мутациями не различается, по этой причине эти формы легочной гипертензии рассматриваются вместе.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое, более 30 мм рт.ст. - при физической нагрузке и легочным капиллярным давлением или давлением в левом предсердии менее 15 мм рт.ст. при исключении всех возможных причин ЛГ (отсутствии врожденных пороков сердца, клинических проявлений тромбоэмболической болезни, нарушений вентиляционной функции легких и т.д.).

Заболеваемость ИЛАГ составляет 1-2 на 1 млн популяции. У детей 3-7 лет заболевание встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. В подростковом возрасте ИЛАГ чаще наблюдается у девочек.