Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Лечение новорождённых с персистирующей лёгочной гипертензией

Лечение новорождённых с персистирующей лёгочной гипертензией
Катетеризация центральной вены
Всем новорожденным с тяжелой ПЛГН показана катетеризация вены (вены пупочного канатика или бедренной вены) для введения гипертонических растворов (например, глюконата кальция) и инотропных средств. Венозный катетер устанавливают не более чем на 5 дней, поскольку в дальнейшем возникает высокий риск развития инфекционных осложнений. Не рекомендуют катетеризировать яремную вену, поскольку она может потребоваться для проведения экстракорпорального кровообращения.

Искусственная вентиляция легких
Искусственная вентиляция легких почти всегда необходима у новорожденных с постоянной легочной артериальной гипертензией новорожденного. Цель искусственной вентиляции легких состоит в том, чтобы поддерживать нормальный функциональный остаточный объем, ликвидировать ателектазы и избежать перерастяжения легких. Параметры вентиляции настраивают таким образом, чтобы поддерживать нормальное расширение легких (то есть приблизительно 9 ребер) на рентгенограмме легких.


Контроль за дыхательным объемом и легочной механикой необходим для предотвращения сверхрасширения, которое может увеличиться ЛСС и усугубить шунтирование справа налево.

У новорожденных с тяжелой персистирующей легочной гипертензией, которые требуют высокого пикового дыхательного давления (то есть >30 см вод.ст.) или среднего давления дыхательных путей (>15 см вод.ст.), высокочастотная вентиляция легких (HFV) уменьшает баротравму. Цель использования HFV - оптимизировать расширение легкого и избежать его перерастяжения.

Точную стратегию искусственной вентиляции легких определяют по основному заболеванию легких. Например, у новорожденных с пневмонией или респираторным дистресс-синдромом используют вентиляцию с более высоким давлением в дыхательных путях, а при идиопатической ПЛГН применяют вентиляцию с более низким давлением. У новорожденных с патологией легких ожидается лучший ответ на назначение сурфактанта и/или на высокочастотную вентиляцию легких.

Мало известно, какие концентрации кислорода максимизируют выгоду и минимизируют риски ИВЛ.


Уровень 50 мм рт.ст. или более, как правило, обеспечивает соответствующую доставку кислорода. Стремление к более высоким концентрациям рaO2 может привести к увеличению вентиляционной поддержки и баротравме. Чрезмерная гипероксия при ПЛГН также оказывает токсический эффект в развивающемся легком.

Вследствие способности бороться против ИВЛ у новорожденных с постоянной легочной артериальной гипертензией почти всегда требуется седативный эффект. Обычно используют фентанил (часто в комбинации с бензодиазепином), потому что эти препараты уменьшают симпатическую реакцию на боль и другие вредные стимулы.

Желательно ИВЛ проводить с седативными препаратами, без миорелаксантов, выключающих спонтанное дыхание. Использование миорелаксантов ассоциируется с повышенной летальностью.

Коррекция ацидоза и алкалоза
Для лечения метаболического ацидоза обычно используют бикарбонат натрия. Однако, если клиренс углекислого газа нарушен, применение бикарбоната может произвести к дыхательному ацидозу.


В этих случаях применяют трометамин (tromethamine - THAM) в дозе 1-2 ммоль/кг массы тела. Трометамин противопоказан новорожденным с анурией и/или уремией.

Принудительный алкалоз при использовании бикарбоната натрия и гипервентиляция ранее были популярными методами лечения из-за их способности вызывать легочную вазодилатацию и увеличение PaO2. Однако гипокарбия приводит к спазму мозговых сосудов и уменьшению мозгового кровотока. Выраженный алкалоз и гипокарбия приводят к неврологическим нарушениям, включая сенсоневральную глухоту.

Инфузии бикарбоната натрия следует проводить в таком объеме, чтобы pH был в пределах 7,45-7,5, при этом необходимо контролировать уровень натрия в сыворотке крови и параметры вентиляции для поддержания адекватного клиренса углекислого газа.

Если удается поддерживать уровень рaO2 в пределах 50-70 мм рт.ст., а рaCO2 - ниже 60 мм рт.ст. (так называемую нежную вентиляцию), можно не проводить алкалинизацию крови. При этом, по данным J.T. Wung et al. (1985) значительно ниже частота формирования хронических болезней легких. M.C. Walsh-Sukys et al. (2000) сообщили, что алкалинизация крови связана с увеличением сроков применения ECMO и кислорода, если возраст новорожденных более 28 дней.

Назначение сурфактанта
Хотя назначение сурфактанта может быть полезно при персистирующей легочной гипертензии новорожденных, его применение еще не одобрено для других использований, кроме лечения респираторного дистресс-синдрома и синдрома аспирации мекония.

Важным условием для применения сурфактанта является то, что новорожденный должен быть интубирован и ему следует проводить аппаратную ИВЛ.

Назначение сурфактанта уменьшает потребность в экстракорпоральной поддержке и наиболее эффективно на ранних стадиях течения болезни.

Берактант (beractant, survanta) вводят интратрахеально в дозе 100 мг (4 мл)/кг массы тела в 4 приема через каждые 6 ч. Калфактант (calfactant, infasurf) - интратрахеально в дозе 3 мл/кг массы тела каждые 6-12 ч, не более 3-4 введений.

В настоящее время в России получил регистрационное удостоверение и разрешен к клиническому применению экзогенный сурфактант - экзосурф неонатал фирмы «GlaxoWellcome» (Великобритания). Экзосурф неонатал разрешен к клиническому применению FDA в августе 1990 г. и к настоящему времени зарегистрирован более чем в 20 странах мира. В мае 1994 г., после клинических испытаний, экзосурф был зарегистрирован в России.

Инотропные препараты
Инотропная поддержка допамином, добутамином и/или милриноном (milrinone) часто необходима для поддержания соответствующего функционального состояния сердца и системного артериального давления. Эти препараты особенно показаны при миокардиальной недостаточности.

Допамин стимулирует α2-, α2-, и β2-рецепторы и специфические допаминергические рецепторы. В исследованиях препарат увеличивает системное и легочное сосудистое сопротивление у новорожденных. Увеличение постнагрузки может привести к уменьшению системной перфузии и системной доставки кислорода, тогда как парциальное давление кислорода увеличивается. У недоношенных новорожденных допамин уменьшает слева направо шунтирование через артериальный проток из-за увеличения ЛСС. Допамин (dopamine, intropin) новорожденным назначают в виде постоянной внутривенной инфузии в дозе 2-20 мкг/(кг×мин).

Добутамин стимулирует α- и β-рецепторы. В больших дозах это может вызвать значительное увеличение давления легочной артерии. Добутамин (dobutamine, dobutrex) в педиатрической практике назначают в виде постоянной внутривенной инфузии в дозе 2-25 мкг/(кг×мин).

Использование ингаляций оксида азота
Лечение ингаляциями оксида азота (iNO) показано у новорожденных с кислородным индексом (OI) 25 или больше. Оксид азота (NO) - газ, молекулы которого расслабляют гладкомышечную стенку сосудов легких.

Ингаляции NO противопоказаны у новорожденных с ВПС, проявляющимися левожелудочковой обструкцией (перерывом дуги аорты, критическим аортальным стенозом, синдромом гипоплазии левого желудочка), и с тяжелой левожелудочковой дисфункцией.

Адекватная стартовая доза обычно составляет 20 ppm. Более высокие дозы не были эффективными и ассоциировались с отрицательными воздействиями, включая метгемоглобинемию и увеличение уровня диоксида азота (NO2).

Ингаляции NO в большинстве случаев проводят менее 5 дней. После 6-24 ч терапии дозу NO постепенно уменьшают до 5 ppm. Дозу медленно уменьшают и прекращают, когда FiO2 менее 0,4-0,6 и доза iNO - 1 ppm. Резкое прекращение ингаляции NO может привести к восстановлению легочной артериальной гипертензии. Последующие исследования в течение 12-24 мес указывают, что NO не ухудшает течения заболевания легких новорожденного и не влияет на неврологическое развитие.

Использование других вазодилататоров
Силденафил (sildenafil) - ингибитор фосфодиэстеразы, может быть потенциальным вариантом лечения ПЛГН. Необходимы дополнительные исследования, чтобы оценить безопасность и эффективность силденафила по сравнению с лечением более дорогостоящими методами (ингаляциями NO).

Единственно доступный антагонист рецептора эндотелина - бозентан (bosentan), является эффективным сосудорасширяющим средством, но клиническая полноценность препарата при ПЛГН неизвестна.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ECMO)
Экстракорпоральную мембранную оксигенацию используют для оптимальной поддержки оксигенации и перфузии у новорожденных с ПЛГН.

В последние годы экстракорпоральную мембранную оксигенацию проводят двухпросветным катетером, введенным через внутреннюю яремную вену, что позволяет избежать необходимости перевязки правой общей сонной артерии.

Основные критерии, когда можно проводить экстракорпоральную мембранную оксигенацию у новорожденных, следующие:
- срок беременности более 34 нед;
- масса тела более 2000 г;
- нет крупных внутричерепных кровоизлияний;
- искусственная вентиляция легких не более 10-14 дней;
- отсутствуют потенциально летальные или неоперабельные пороки сердца.

Применение экстракорпоральной мембранной оксигенации (ECMO) и других новых методов лечения существенно повлияло на снижение смертности, связанной с ПЛГН.

В рандомизированном исследовании эффективности ECMO у новорожденных с тяжелой ПЛГН показано, что уровень смертности новорожденных, которые получили терапию ECMO, составил 32%, в то время как смертность новорожденных, которые получали обычную терапию, составила почти 60%.

В России метод ECMO стали применять в единичных кардиохирургических центрах. Пока нет данных о применении ECMO при персистирующей легочной гипертензии у новорожденных.

Вспомогательная терапия
Новорожденные с персистирующей легочной гипертензией должны получать парентеральное питание.

В качестве источника белка при парентеральном питании используют растворы кристаллических аминокислот (аминовеноз, альвезин и др.). Начальная доза белка составляет 0,5 г/кг массы тела в сутки с постепенным (каждый день на 0,5 г) увеличением до 2,5-3,0 г/(кг×сут). Количество углеводов и жиров рассчитывают исходя из потребности и с учетом, что на 1 г белка требуется 30 небелковых килокалорий. В качестве источника углеводов используют растворы глюкозы, а жира - жировые эмульсии, такие как липофундин, инфузолипол и др. Жиры назначают начиная с 0,5 г/кг, увеличивают постепенно до 2 г/кг массы тела в сутки (поддерживающая доза), вводят со скоростью 0,5 г/кг в час.

При использовании парентерального питания с первых суток жизни в 1-2-й день назначают только растворы глюкозы, со 2-3-го дня подключают растворы аминокислот, а с 4-5-го дня - жировые эмульсии (с добавлением 50 ЕД гепарина на 1 г жира). Использование жировых эмульсий проводят под контролем уровня триглицеридов в крови (не должны превышать 2,2 мг/л).

Прогноз
Восстановление легких

В целом выживание новорожденных с персистирующей легочной гипертензией при выполнении всех адекватных терапевтических мероприятий, включая экстракорпоральную мембранную оксигенацию, достигает 75%.

Обычно выжившие новорожденные не имеют остаточных изменений в легких, легочное артериальное давление нормализуется.

Неврологические осложнения
Большинство выживших новорожденных с персистирующей легочной гипертензией в последующем имеют нормальное неврологическое развитие.

Длительная искусственная вентиляция легких ассоциируется с высокой частотой неврологических нарушений, включая нейросенсорную тугоухость.

Еще 15 лет назад летальность от персистирующей легочной гипертензии достигала 40%, а частота неврологических осложнений - 60%.

Внедрение в клиническую практику экстракорпоральной мембранной оксигенации и других новых технологий привело к существенному снижению летальности. Так, в рандомизированном исследовании, проведенном в Великобритании, применение экстракорпоральной мембранной оксигенации позволило снизить летальность с 60 до 30%, а частоту неврологических осложнений - с 60 до 15%.


Оцените статью: (10 голосов)
4.4 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анатомическое увеличение сопротивления легочных сосудов
Артериовенозные аномалии сосудов легких
Вазомоторное увеличение сопротивления легочных сосудов
Веноокклюзивное заболевание легких
Идиопатическая (первичная) и наследственная легочная артериальная гипертензия





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти