Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера
Определение
Синдром Эйзенменгера - высокая, необратимая легочная гипертензия, возникающая при неоперабельных врожденных пороках сердца с обратным право-левым шунтированием, проявляется склеротическими изменениями в легочных сосудах, цианозом, мультиорганными поражениями.

Краткая историческая справка
Синдром Эйзенменгера был первоначально описан в 1897 г., когда было сообщено о 32-летнем больном с симптомами одышки и цианоза с рождения, у которого впоследствии развилась сердечная недостаточность, и он умер от массивного кровохарканья. На аутопсии были обнаружены большой дефект межжелудочковой перегородки и «верхом» расположенная аорта.

Распространенность
Распространенность легочной артериальной гипертензии и последующего развития синдрома Эйзенменгера зависит от типа порока сердца и варианта операционного вмешательства. Приблизительно у 50% новорожденных с неоперированным большим дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком развивается легочная артериальная гипертензия в раннем детстве.


При неоперированном вторичном дефекте межпредсердной перегородки легочная гипертензия развивается медленно, и только в 10% случаев возникает синдром Эйзенменгера после третьего десятилетия жизни.

У всех пациентов с общим артериальным стволом и неограниченным легочным кровотоком и почти у всех пациентов с открытым предсердно-желудочковым каналом возникает тяжелая легочная артериальная гипертензия на втором году жизни.

Распространенность легочной артериальной гипертензии при хирургически созданных системно-легочных шунтах зависит от размера и типа анастомоза. Например, легочная артериальная гипертензия возникает у 10% пациентов с анастомозом Блелока-Тауссинга (подключичная артерия-легочная артерия), у 30% детей - с анастомозом Ватерстон (восходящая аорта-легочная артерия) или анастомозом Потса (нисходящая аорта-легочная артерия).

Причины
Потенциальные причины легочной сосудистой обструктивной болезни (PVOD), или синдрома Эйзенменгера, следующие.
- Шунты большого объема и высокого давления:
- большой ДМЖП (больше половины диаметра аорты);
- единственный желудочек или дефекты с большой межжелудочковой коммуникацией (например, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол);
- ОАП;
- аортолегочная коммуникация (аортолегочное окно);
- большой, хирургически созданный паллиативный системно-легочный шунт при врожденных пороках сердца.

- Шунты (коммуникации) большого объема и низкого давления:
- ДМПП;
- частичный или полный аномальный дренаж легочных вен без обструкции;
- частичный или неполный предсердно-желудочковый канал.

- Пороки с высоким венозным легочным давлением:
- трехпредсердное сердце или стенозирующее надклапанное митральное кольцо;
- обструктивный вариант аномального дренажа легочных вен,
- стеноз легочных вен;
- митральный стеноз.

Патофизиология
Синдром Эйзенменгера наблюдается у больных с большими врожденными пороками сердца или при хирургически созданных внесердечных системно-легочных шунтах.


Лево-правый сброс первоначально вызывает увеличение легочного кровотока. Впоследствии, обычно перед половой зрелостью, легочная сосудистая болезнь вызывает легочную артериальную гипертензию, в конечном счете приводящую к обратному или двунаправленному шунтированию крови с развитием цианоза.

При синдроме Эйзенменгера сердце неспособно увеличить легочный кровоток при физических нагрузках, что приводит к ограничению поглощения кислорода. Системное сосудистое русло склонно к сосудорасширению и последующей системной артериальной гипотензии, которая может вызвать обморок.

Классификация лёгочной гипертензии при врожденных пороках сердца
Классификацию легочной гипертензии применительно к врожденным порокам сердца разработали В.И. Бураковский и соавт. (1989). В данной классификации больные разделены на группы в зависимости от стадии гипертензии, отношения систолического давления в легочном стволе к системному артериальному давлению, сброса крови по отношению к минутному объему малого круга кровообращения, отношения между общим легочным сосудистым и периферическим сопротивлением.


По времени развития легочной гипертензии при ВПС выделяют 3 категории больных.
- Больных с эмбрионально-гиперпластической легочной гипертензией, при которой сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов. Эту форму легочной гипертензии некоторые авторы называют врожденным комплексом Эйзенменгера.

- Больных, у которых в силу индивидуальных особенностей или неизвестных пока причин очень рано, в возрасте от 1 года до 2 лет, развиваются структурные изменения в легочных сосудах (раннее развитие необратимых поражений).

- Больных, у которых длительное время, иногда до 3-го десятилетия, сохраняется большой артериовенозный сброс крови, общее легочное сопротивление начинает повышаться поздно, а следовательно, позднее развиваются необратимые изменения в сосудах.

Морфологические данные
Для прогноза и показаний к операции имеет значение оценка морфологической структуры легочных сосудов, которая доступна при жизни благодаря биопсии легкого. D. Heath и J.Е. Edwards (1958) выделили 6 стадий изменений легочных сосудов.

Анамнез
У новорожденных с ВПС и врожденным комплексом Эйзенменгера, или ранним формированием синдрома, отмечается плохая прибавка массы тела. Заподозрить синдром позволяют диффузный цианоз и сниженная активность ребенка. Шум ДМЖП или ОАП значительно ослабевает или вовсе исчезает.

У детей с классическим синдромом Эйзенменгера прогрессирование заболевания происходит постепенно. Симптоматика заболевания обусловлена как проявлениями легочной артериальной гипертензии, так и разнообразными мультисистемными осложнениями, связанными с врожденным пороком сердца.

Симптомы, относящиеся непосредственно к легочной артериальной гипертензии, проявляются выраженным снижением толерантности к физической нагрузке с пролонгированной фазой восстановления. Подростки отмечают повышенную утомляемость, одышку. Возникают предобморочные и обморочные состояния.

Развивается сердечная недостаточность, характеризуемая одышкой, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, отеками, асцитом.

Эритроцитоз как компенсаторная реакция на гипоксию, сопровождается миалгией, мышечной слабостью, анорексией, повышенной утомляемостью, парестезиями в пальцах и на губах, шумом в ушах, нарушениями зрения (двоением или пеленой изображения перед глазами), головной болью, головокружением, замедленным процессом мышления, раздражительностью.

Другими проявлениями могут быть легочное кровотечение, парадоксальная эмболия, которая может привести к симптоматике сосудистого поражения органа-мишени.

Клиническая картина
Клиническая симптоматика в первую очередь проявляется кардиоваскулярными симптомами:
- центральным цианозом (дифференцированным цианозом в случае открытого артериального протока);
- утолщением концевых фаланг пальцев;
- увеличенным центральным венозным давлением.

При пальпации области сердца определяются выбухание правого желудочка, часто осязаемый легочный компонент II тона.

Выслушиваются громкий легочный компонент II тона, высокочастотный ранний диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (диастолический шум Грэма Стилла), IV тон сердца, легочный щелчок изгнания.

При синдроме Эйзенменгера, обусловленном дефектом межпредсердной перегородки, выслушиваются фиксированный, широко расщепленный II тон и пансистолический шум регургитации крови недостаточности трикуспидального клапана.

Непрерывный («машинный») шум открытого артериального протока при развитии синдрома Эйзенменгера исчезает, остается слышимым только короткий систолический шум.

Электрокардиография
Почти всегда на ЭКГ выявляются патологические изменения, связанные с правожелудочковой гипертрофией в дополнение к отклонениям, которые обусловлены основным пороком сердца. Характерны высокий зубец R в отведении V1, глубокий зубец S в отведении V6 в сочетании с ST-T-аномалиями. Наряду с этим определяются гипертрофия и перегрузка правого предсердия (P-pulmonale), предсердные и желудочковые аритмии, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенография грудной клетки
Рентгенологические проявления легочной гипертензии: ствол и главные ветви легочной артерии резко расширены, пульсация их увеличена (симптом Данелиуса); легочная артерия шире аорты; усиление прикорневого сосудистого рисунка и обеднение его по периферии, дилатация правого желудочка и предсердия.

Эхокардиография
Эхокардиография позволяет выявить сердечный дефект, локализацию и направление (обычно право-левый или двунаправленный) системно-легочного шунта. Проводят определение величины градиента через дефект, систолического и диастолического давления в легочной артерии. Методом допплерэхокардиографии идентифицируют сопутствующие структурные аномалии, размеры и функции левого и правого желудочков. Чреспищеводная эхокардиография позволяет определить состояние задних структур сердца, включая предсердия и легочные вены.

Катетеризация сердца
Катетеризацию сердца выполняют после проведения неинвазивных методов исследования, что позволяет определить тяжесть легочной сосудистой гипертензии, функциональное состояние кондуита и наличие градиента давления, сопутствующие аномалии коронарных артерий, величину шунтирования крови.

Оценка тяжести синдрома Эйзенменгера
По рекомендациям экспертов ВОЗ (1998), для больных с легочной гипертензией была адаптирована функциональная классификация NYHA, которая изначально была предложена для больных с ХСН. По некоторому мнению, эта классификация может быть применима у подростков с синдромом Эйзенменгера.

Лечение
Лечение больных с синдромом Эйзенменгера такое же, как при идиопатической легочной гипертензии. Поскольку существует дисбаланс между вазоконстрикторами (эндотелином, тромбоксаном) и сосудорасширяющими агентами (простациклином, оксидом азота) в легочной сосудистой сети при синдроме Эйзенменгера, текущая терапия должна быть направлена на исправление этого дисбаланса.

Препараты простациклина
Эпопростенол (flolan) требует непрерывного внутривенного вливания через центральный катетер из-за короткого периода полураспада (5 мин). Пациенты должны носить портативный насос и поддерживать прохладную температуру лекарственного средства во время вливания. Эта терапия чрезвычайно дорога (больше чем 100 000 $ в год).

Трепростинил (treprostinil, remodulin) является аналогом простациклина, который применяют непрерывным подкожным вливанием. Данные по его использованию у детей с легочной артериальной гипертензией ограничены.

Илопрост (iloprost, ventavis) является ингаляционным простациклином, применяется с периодичностью 6-9 раз в день через распылитель и одобрен у взрослых с идиопатической легочной гипертензией. Предварительные данные свидетельствуют, что илопрост может быть эффективным у детей с синдромом Эйзенменгера. Однако препарат вызывает бронхоспазм, в связи с чем его использование ограничено.

Антагонисты рецептора эндотелина
Эндотелин - мощный вазоконстриктор, и антагонист рецептора эндотелина бозентан (bosentan, tracleer) одобрен у пациентов с идиопатической гипертензией и синдромом Эйзенменгера, в том числе и у детей.

Ингибиторы фосфодиэстеразы
Силденафил (sildenafil) - ингибитор фосфодиэстеразы-5 - увеличивает циклический гуанозинмонофосфат (cGMP) и сосудистую дилатацию. У больных с синдромом Эйзенменгера препарат уменьшает давление в легочной артерии как у взрослых, так и у детей. К настоящему времени уже накоплены данные, демонстрирующие хорошую переносимость и эффективность силденафила у больных с ЛГ различной этиологии.

При лечении силденафилом в течение 7 лет получены следующие показатели выживаемости у детей:
• 1 год - 100%;
• 2 года - 92%;
• 3 года - 92%;
• 5 лет - 85%;
• 7 лет - 78%.

Бозентан - неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов типа ЕТА и ЕТВ. Эндотелин-1 (ЕТ-1) - мощный вазоконстриктор, при связывании с рецепторами ЕТА и ЕТВ, расположенными в эндотелии и клетках гладкой мускулатуры сосудов, индуцирует фиброз, клеточную пролиферацию, гипертрофию и ремоделирование миокарда, проявляет провоспалительную активность. Концентрация ЕТ-1 в тканях и плазме крови повышается при легочной артериальной гипертензии, склеродермии, острой и хронической СН, ишемии миокарда, системной артериальной гипертензии и атеросклерозе. Бозентан конкурентно блокирует рецепторы ЕТ-1 и не связывается с другими рецепторами, снижает сопротивление системных и легочных сосудов, что приводит к повышению объема сердечного выброса без увеличения ЧСС.

Бозентан принимают в дозе 2 мг/кг массы тела на прием. Кратность приема составляет 2 или 3 раза в сутки и зависит от переносимости. Часто возникает повышение печеночных ферментов, требующее отмены препарата. У детей 1- и 2-летняя выживаемость при монотерапии бозентаном составляет 98 и 94% соответственно.

Амбризентан (ambrisentan, letairis) назначают детям, которым не пошла терапия бозентаном в связи с повышением печеночных ферментов. Амбризентан менее гепатотоксичен, принимают один раз в день в дозе 2,5 мг/сут (при массе тела до 20 кг) или 5 мг/сут (при массе тела более 20 кг).

Тадалафил (tadalafil) был недавно одобрен FDA (Американским управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) для лечения пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Эффективность препарата в детской кардиологической практике пока не установлена.

Коррекция водного обмена и климатический контроль
У детей и подростков с синдромом Эйзенменгера необходимо избегать дегидратации, которая может увеличить право-левое шунтирование. Противопоказаны жаркий и влажный климат, которые могут усилить вазодилатацию, привести к обмороку и увеличенному право-левому шунтированию.

Кислородотерапия
Вопрос об использовании кислорода у пациентов с синдромом Эйзенменгера спорный. У некоторых пациентов отмечен положительный результат ингаляций кислорода во время ночного сна. Домашняя кислородотерапия улучшает выживание и симптоматику болезни, хотя она наиболее полезна, если больному планируется трансплантация сердца и легких.

Устранение эритроцитоза
Если у больного развиваются эритроцитоз, высокая вязкость крови, гематокрит более 65%, проводят кровопускание 250 мл крови и замещают данный объем изотоническим раствором натрия хлорида или 5% раствором декстрозы.

Сердечно-легочная трансплантация
Сердечно-легочную трансплантацию проводят, если порок сердца не подлежит хирургической коррекции. Результаты трансплантации значительно улучшились вследствие более эффективной иммуносупрессии и антивирусной терапии, а также более селективного отбора пациентов. Выживаемость после трансплантации в течение года составляет 68%, через 5 лет - 43% и через 10 лет - 23%.

Основными осложнениями после пересадки сердца и легких являются отторжение трансплантата, инфекции, облитерирующий бронхиолит.

Двусторонняя трансплантация легких
Трансплантацию легких осуществляют, если синдром Эйзенменгера возник в результате простого дефекта, устраняемого хирургически (например, при дефекте межпредсердной перегородки).

Кардиохирургическая коррекция
Устранение порока сердца противопоказано при установленной тяжелой легочной артериальной гипертензии. Однако хирургическая коррекция порока возможна в случаях, если сохраняется двунаправленное шунтирование крови и при фармакологическом тестировании происходит снижение легочного сосудистого сопротивления. В сомнительных случаях проводят открытую биопсию легкого.

Прогноз
Эта болезнь является фатальной, однако некоторые пациенты остаются в живых до шестого десятилетия жизни. Средняя продолжительность жизни пациентов с синдромом Эйзенменгера составляет 20-50 лет. Возникновение легочного кровотечения - признак быстрого развития болезни.


Оцените статью: (11 голосов)
4.27 5 11
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анатомическое увеличение сопротивления легочных сосудов
Артериовенозные аномалии сосудов легких
Вазомоторное увеличение сопротивления легочных сосудов
Веноокклюзивное заболевание легких
Идиопатическая (первичная) и наследственная легочная артериальная гипертензия





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти