Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Веноокклюзивное заболевание легких

Веноокклюзивное заболевание легких
Определение
Веноокклюзивное заболевание легких связано с обструктивным поражением дистального и проксимального венозных русел легких вплоть до впадения в левое предсердие.

Болезнь впервые описал J. Hora в 1934 г. у 48-летнего пациента, который умер в течение 1 года от правосторонней сердечной недостаточности.

Ранее данное патологическое состояние обозначали различными терминами: «изолированный склероз легочных вен», «обструктивная болезнь легочных вен», «венозная форма первичной легочной гипертензии».

Причины
Этиология веноокклюзивной болезни легких неизвестна.

Большинство авторов высказываются в пользу вирусного происхождения заболевания. Данный факт косвенно подтверждают анамнестические сведения, согласно которым у большинства больных с веноокклюзивным заболеванием легочных вен клиническим проявлениям болезни предшествует симптоматика острой респираторной вирусной инфекции. В качестве инфекционного агента предполагают вирус кори, вирус Эпстайна-Барр, цитомегаловирус, токсоплазмоз, ВИЧ-инфекцию.

В ряде случаев отмечена связь с воздействием токсических субстанций, таких как фенфлюрамин (fenfluramine).

Возникновение веноокклюзивной болезни легких ассоциируется с проводимой химиотерапией по поводу онкологических заболеваний.


Высокий риск возникновения веноокклюзивной болезни отмечен при терапии блеомицином (bleomycin), митомицином (mitomycin), кармустином (carmustine), после трансплантации костного мозга.

Веноокклюзивная болезнь легких может иметь аутоиммунную природу. Иммунную природу болезни подтверждают случаи возникновения окклюзии венозного русла легких у больных после трансплантации почек. По данным электронной микроскопии и иммунофлюоресцентного метода, у больных, погибших от веноокклюзивной болезни, обнаружены иммунные комплексы, возникновение которых связано с вирусной инфекцией.

Генетические факторы
Большое значение в различии реакций сердца на, казалось бы, аналогичные морфологические и функциональные изменения в легких имеют генетические факторы, определяющие различную чувствительность к альвеолярной гипоксии, особенности развития недостаточности и гипертрофии правого желудочка, возникновение бронхолегочных анастомозов. Описаны случаи семейных форм заболевания.


Так, C.G. Voordes et al. описали семью, в которой один мальчик умер в возрасте 8 мес, а его брат - в 3 мес от веноокклюзивного заболевания легочных сосудов. Известны случаи веноокклюзивного заболевания легких, связанные с мутацией гена BMPR2, что предлагает возможную патогенетическую связь с идиопатической или наследственной легочной гипертензией.

Распространённость
Распространенность заболевания не установлена. Болезнь отмечается в любом возрасте, однако более характерно ее возникновение в детском и юношеском возрасте. Так, из 67 пациентов с веноокклюзивным заболеванием легких, по наблюдениям C.A. Wagenvoort et al. (1974), более половины составили лица молодого возраста, при этом было 20 детей до 10-летнего возраста и 7 новорожденных. Среди всех форм первичной легочной гипертензии веноокклюзивная болезнь легких составляет от 5 до 25%. Ориентируясь на частоту первичной легочной гипертензии в популяции, расчетная заболеваемость веноокклюзивной болезнью легких составляет 1 на 1 000 000 населения.

Заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.


У взрослых веноокклюзивная болезнь легких чаще наблюдается у мужчин.

Морфология
Ведущим патологическим проявлением веноокклюзивной болезни легких является распространенная диффузная окклюзия легочных вен фиброзной тканью. Эта ткань плотная и склерозированная, ее наличие отражает начальные стадии заболевания. Утолщение интимы наблюдается в венулах и мелких венах. Утолщение имеет обычно эксцентричный характер, аналогичный таковому при тромботической окклюзии артериол.

В отличие от веноокклюзивной формы идиопатической легочной гипертензии, для веноокклюзивной болезни легочных вен нехарактерно вовлечение в патологический процесс артериального русла легких. В ряде случаев могут отмечаться умеренная гипертрофия медии и пролиферация интимы артериол, более характерные для детского возраста. Плексиформная артериопатия нехарактерна.

При веноокклюзивной болезни легких обструкция легочных вен имеет распространенный характер вплоть до впадения легочных вен в левое предсердие. В редких случаях патологический процесс распространяется на левое предсердие, при этом выявляется эндомиокардиальный фиброз его стенок.

В мелких венах и венулах могут происходить развитие мышечного слоя (артериализация венул) и пролиферация интимы. Данные изменения связывают с предшествующей окклюзией более крупных вен, что приводит к резкому увеличению давления в мелких сосудах.

Характерной морфологической чертой веноокклюзивного заболевания легких является обструкция легочных вен и венул интимальной фиброзной тканью, которая состоит из мукоидной околоклеточной соединительной ткани, включая значительное количество коллагена. Сужение просвета вен носит различный характер и колеблется от 13% до 91,2%. В отдельных венах определяется реканализация с формированием внутрисосудистых фиброзных перегородок. Реканализация иногда приводит к пенетрации сосудистой стенки в виде деструкции мышечного слоя и формирования ангиоматозных структур. Легочные и плевральные лимфатические образования обычно дилатированы.

При прогрессировании заболевания в паренхиме легких возникают интерстициальный отек и фиброзирование междольковых перегородок. Эти изменения аналогичны таковым при тяжелом митральном стенозе (основной причине легочной венозной гипертензии).

На конечных стадиях заболевания фиброз может быть настолько выраженным, что требует дифференциальной диагностики с интерстициальным пневмонитом.

В редких случаях может наблюдаться отложение макрофагов и гемосидерина.

Клиническая картина
Признаки и симптомы легочной веноокклюзивной болезни неспецифичны. Большинство симптомов сходны с другими легочными и кардиальными синдромами. Наиболее распространенные симптомы - одышка при нагрузке или в покое, повышенная утомляемость и кашель.

На более поздних стадиях заболевания появляются симптомы недостаточности правого желудочка. Могут возникнуть кровохарканье, постуральная одышка или ортопноэ. Известны случаи внезапной смерти.

Электрокардиография
На начальных стадиях заболевания ЭКГ не изменена. При прогрессировании веноокклюзивного заболевания возникают патологическое отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия (рис. 10.16). Может возникнуть нарушение внутрипредсердного проведения (при фиброзе эндокарда левого предсердия).

Рентгенография грудной клетки
При рентгенографии грудной клетки визуализируются линии Керли В, которые отражают признак хронического увеличения легочного капиллярного давления. Могут быть кардиомегалия, преимущественно за счет правых отделов, расширение проксимальных сегментов легочной артерии. Наблюдается периферическая интерстициальная инфильтрация от легкой степени выраженности до умеренной. Плевральный выпот отмечают у 35% больных.

Эхокардиография
По данным эхокардиографии определяются признаки высокой легочной гипертензии. Скорость регургитантного трикуспидального потока - более 3 м/с. Отсутствуют внутрисердечные кардиальные аномалии. В ряде случаев выявляются фиброз эндокарда левого предсердия, сужение устьев легочных вен.

Катетеризация сердца
При катетеризации легочной артерии регистрируется увеличение легочного артериального давления более 30 мм рт.ст. Легочное капиллярное давление (давление заклинивания) обычно нормальное.

Постановка диагноза веноокклюзивного заболевания лёгких
Правильный диагноз может быть установлен только при открытой биопсии легкого. Трансбронхиальный биоптат не позволяет точно дифференцировать веноокклюзивную болезнь легких. В этой связи веноокклюзивная болезнь легких устанавливается по диагностической триаде: легочной артериальной гипертензии, проявлениям (транзиторным или постоянным) отека легких, нормальному капиллярному давлению в легких.

По этой причине диагностику легочной веноокклюзивной болезни осуществляют следующим образом.
- У пациента диагностируется легочная артериальная гипертензия, но на обзорной рентгенограмме грудной клетки и компьютерной томографии определяется отек легких.

- У пациента имеет место отек легких, но эхокардиография или правосторонняя катетеризация сердца указывают на легочную артериальную гипертензию.

Дифференциальную диагностику отека легких и легочной веноокклюзивной болезни проводят на основании рентгенографических, эхокардиографических показателей и данных катетеризации сердца.

Лечение
Лечение веноокклюзивной болезни легочных вен не разработано.

Использование специфических для идиопатической легочной гипертензии методов лечения (например, аналогов простациклина, антагонистов рецептора эндотелина, ингибиторов фосфодиэстеразы-5) спорно у больных с легочной веноокклюзивной болезнью. В первоначальных сообщениях было описано развитие острого молниеносного легочного отека, связанного с вливаниями внутривенного эпопростенола. Вследствие такого мрачного результата непрерывное внутривенное введение эпопростенола у больных с веноокклюзивным заболеванием легких пробовали вводить очень осторожно, с титрованием маленькой дозы. Применяемый таким образом эпопростенол оказал положительное влияние на гемодинамику в виде увеличения вазомоторного тонуса в легочных венулах. Однако отек легких при использовании сосудорасширяющих средств может наблюдаться спустя месяцы после терапии.

Терапия антикоагулянтами (варфарином, малыми дозами аспирина) во всех случаях оказывается неэффективной.

Для предупреждения правожелудочковой декомпенсации рекомендуют применение дигоксина.

Известны случаи успешного лечения веноокклюзивной болезни легких иммуносупрессорами (азатиоприном в комбинации с преднизолоном).

Хирургическое лечение
В настоящее время пересадка легких - единственный терапевтический выбор, способный привести к значительному продлению и улучшению качества жизни пациентов с легочной веноокклюзивной болезнью. О рецидиве после трансплантации комплекса «сердце-легкие» сообщено только у одного пациента.

Прогноз
Прогноз заболевания неблагоприятный, особенно у детей раннего возраста.

Отдаленные результаты в течение 9 лет указывают на относительно благоприятный прогноз при трансплантации легких.


Оцените статью: (8 голосов)
4.13 5 8
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анатомическое увеличение сопротивления легочных сосудов
Артериовенозные аномалии сосудов легких
Вазомоторное увеличение сопротивления легочных сосудов
Идиопатическая (первичная) и наследственная легочная артериальная гипертензия
Идиопатический тип ПЛГН





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти