Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Аномальное отхождение левой главной коронарной артерии от лёгочной артерии

Аномальное отхождение левой главной коронарной артерии от лёгочной артерии
Аномальное отхождение левой главной коронарной артерии от легочной артерии (АОЛКА от ЛА) может быть изолированной аномалией либо сочетаться с другими врожденными пороками сердца: межжелудочковым дефектом, тетрадой Фалло, открытым атриовентрикулярным каналом и общим артериальным стволом. Дополнительно к аномальному отхождению левой главной коронарной артерии от легочной левая передняя нисходящая или огибающая артерии тоже могут начинаться от легочного ствола.

Чаще левая аномальная артерия отходит от левого синуса легочной артерии. Однако она может начинаться от ее ствола над комиссурой, разделяющей правый и задний синусы легочной артерии, или от правой либо левой ее ветвей.

Краткая историческая справка
Этот порок впервые описали H.St.J. Brooks в 1886 г. и М. Abbot в 1908 г.

E. Bland, P. White и J. Garland (1933) наблюдали младенца с данной аномалией и отметили эпизоды резкого ухудшения состояния при кормлении, вероятно, в связи с острой коронарной недостаточностью.


В отечественной литературе АОЛКА от ЛА впервые описал А.И. Абрикосов в 1911 г. у трехмесячного ребенка.

Распространенность
АОЛКА от ЛА встречается в 0,25-0,4% случаев всех врожденных пороков сердца, а выживаемость в периоде новорожденности составляет всего 59%.

Аномальное отхождение левой главной коронарной артерии от легочной встречается у одного из 300 000 родившихся детей в год и регистрируется прижизненно в 0,26% случаев всех врожденных пороков сердца.

Чрезвычайно редко аномальное отхождение коронарных артерий от главной легочной артерии может быть в виде отхождения левой передней нисходящей или левой огибающей ветви, правой коронарной артерии (обычно обнаруживается на аутопсии), правой и левой коронарных артерий (состояние, несовместимое с жизнью).

Патогенез
Во внутриутробном периоде вследствие высокого давления и насыщения крови кислородом в легочной артерии обе коронарные артерии снабжают миокард равноценной кровью, и ишемия миокарда не развивается.

После рождения в связи со снижением насыщения крови кислородом и снижением давления в легочной артерии прогрессивно нарастает ишемия миокарда, в первую очередь передней стенки левого желудочка.


Выделяют два типа этого порока: инфантильный и взрослый. При инфантильном типе межкоронарные анастомозы плохо развиты, у всех больных обнаруживают увеличение полости левого желудочка, рубцы и очаги инфарктов в миокарде, а также диффузный его фиброз.

Компенсация кровотока в системе левой главной коронарной артерии частично возможна за счет правого типа коронарного кровообращения, а также поступления крови непосредственно из полости левого желудочка в левую главную коронарную артерию по эмбриональным синусоидам и сосудам Вьессена-Тебезия, количество которых у детей велико. Даже если и не развивается инфаркт, хроническая гипоперфу-зия миокарда приводит к развитию очагов фиброза в миокарде, составляющих в среднем 51,3% общей его массы, а 46,3% сохранившихся ми-оцитов имеет сниженную контрактильность.

При взрослом типе порока хорошо развиты межкоронарные анастомозы, правая коронарная артерия резко расширена и извита, выражены дистрофические изменения кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз в миокарде левого желудочка.

Формируется синдром обкрадывания (steal-синдром), и вследствие длительного неадекватного кровоснабжения правого желудочка может сформироваться кардиомиопатия в задненижних участках миокарда.

Клиническая картина
Инфантильный и взрослый типы АОЛКА от ЛА представляют собой две крайние разновидности всего спектра проявлений данного порока.


Индивидуальные проявления у каждого конкретного больного зависят от степени развития коллатералей между системой правой и левой главных коронарных артерий. Развитие коллатералей является определяющим фактором выживаемости.

У новорожденных с аномальным отхождением левой главной коронарной артерии от легочной некрозы в миокарде развиваются вскоре после рождения. У тех, кто выжил, остаются локальные очаги перенесенных постинфарктных изменений и почти полностью зависящая от развития кол-латералей перфузия левого желудочка, что приводит к резкому снижению его сократительной способности. В связи с тяжелой застойной сердечной недостаточностью больные редко переживают младенческий возраст.

Больные с аномальным отхождением левой главной коронарной артерии от легочной не только в младенческом, но и в раннем детском возрасте могут страдать от застойной сердечной недостаточности. Появляются одышка, бледность, плохой аппетит, гипотрофия. Согласно классическому описанию Е. Bland, Р. White, J. Garland (1933), для них типичны внезапный плач, бледность, возбуждение, повышенная потливость, что обусловлено миокардиальной ишемией.

Признаки застойной сердечной недостаточности могут быть выявлены при физикальном обследовании. Нередко выслушиваются ритм галопа и шум митральной недостаточности.

Клиническая симптоматика АОЛКА от ЛА у детей младшего возраста напоминает таковую при миокардите или дилатационной кардиоми-опатии, и поэтому при дифференциальной диагностике причин застойной сердечной недостаточности всегда следует помнить о врожденных аномалиях коронарных артерий.

При выявлении аномального отхождения левой главной коронарной артерии от легочной в подростковом возрасте первыми симптомами бывают плохое самочувствие при спортивных занятиях и симптомы митральной недостаточности. У 13% больных симптомы АОЛКА от ЛА появляются только во взрослом возрасте. Известны случаи обнаружения АОЛКА от ЛА даже у пожилых людей.

У подростков и взрослых наличие аномального отхождения левой главной коронарной артерии от легочной можно предполагать при необъяснимой кардиомегалии, митральной недостаточности или стойком систолическом шуме. Вследствие феномена обкрадывания возможны также ангинозные боли. Иногда присутствуют симптомы, не связанные, на первый взгляд, с кардиальной патологией, и поэтому заболевание может быть диагностировано только на аутопсии.

Наблюдали подростка, у которого аномальное отхождение левой коронарной артерии было выявлено случайно при диспансеризации. Важно отметить, что при велоэргометрии выявлялись ишемические изменения, не сопровождаемые ангинозными болями.

Электрокардиография
Электрокардиограмма при АОЛКА от ЛА имеет характерные проявления, на основании которых может быть заподозрен диагноз данного порока.
• Характерный симптом на ЭКГ - глубокий, уширенный зубец Q в отведениях I, aVL, V5-6.
• Отклонение электрической оси сердца влево из-за блокады передней левой ветви пучка Гиса.
• Провал амплитуды зубца R в отведениях V3, V4, морфология комплекса становится типа rS, QS, Qr.
• Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка с субэндокар-диальной ишемией (смещение на 2,2 мм ниже изолинии сегмента ST в отведениях I, aVL, V5, V6, отрицательные зубцы Т), зубец Q остается глубоким в отведении aVL.

Лечение
Единственным методом лечения является хирургическая коррекция аномального отхождения левой коронарной артерии.

У детей с аномальным отхождением левой главной коронарной артерии от легочной при неплохом самочувствии операция может быть отложена до достижения 1 года, но при этом следует проводить постоянную поддерживающую терапию по поводу застойной недостаточности кровообращения.

Если ребенок находится в относительно стабильном состоянии, для развития коллатералей рекомендуют препараты, улучшающие коронарное кровообращение (курантил, трентал, антиагреганты).

Прогноз
Можно лишь констатировать, что младенцы с аномальным от-хождением левой главной коронарной артерии от легочной и низкой фракцией изгнания левого желудочка (<20%) имеют плохой прогноз уже в раннем возрасте, независимо от применяемых хирургического или консервативного методов лечения.


Оцените статью: (10 голосов)
3.6 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анамнез врождённых коронарных аномалий
Анамнез инфаркта миокарда
Аномалии дистального соединения коронарных артерий (коронарные фистулы)
Аномалии коронарных артерий
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правого синуса вальсальвы





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти