Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Аномалии дистального соединения коронарных артерий (коронарные фистулы)

Аномалии дистального соединения коронарных артерий (коронарные фистулы)
Коронарная фистула - врожденная аномалия, при которой коронарный сосуд непосредственно впадает в камеры сердца, что приводит к шунтированию крови, синдрому обкрадывания и ишемии миокарда. Впервые фистулу коронарной артерии описал W. Krause в 1865 г.

Распространенность
Ориентировочная распространенность этой аномалии составляет 0,2-0,4% всех ВПС. Среди всех врожденных аномалий коронарных артерий фистулы составляют 50%.

Анатомия, патофизиология
Выделяют следующие основные варианты коронарных фистул правой КА, левой КА или инфундибулярной артерии, сообщающихся:
• с правым желудочком;
• правым предсердием;
• коронарным синусом;
• верхней полой веной;
• легочной артерией;
• легочной веной;
• левым предсердием;
• левым желудочком;
• левым и правым желудочками (множественные фистулы). Фистулы коронарных артерий, сообщающиеся с правыми отделами сердца, называют артериовенозными, а с левыми отделами сердца - артериоартериальными.

Фистула коронарной артерии может имитировать патофизиологические проявления различных сердечных поражений.


Патофизиология фистул, которые дренируют в системные вены или правое предсердие, подобна дефекту межпредсердной перегородки; в легочные артерии - открытому артериальному протоку; в левое предсердие - регургитации крови при недостаточности митрального клапана; в левый желудочек - аортальной недостаточности.

Большинство коронарных фистул (около 90%) дренируют в правые сердечные камеры либо легочную артерию одним или несколькими отверстиями. Фистулы в правое предсердие в 2/3 случаев исходят из правой главной венечной артерии. Реже коронарные фистулы дренируют в легочный ствол, левое предсердие, левый желудочек, верхнюю полую вену, коронарный синус. Дренирующая коронарная артерия обычно аневризматически расширена, а сердечная камера, куда она открывается, увеличена.

Морфология фистул при коронарографии разнообразна - от маленького единственного канала до сложной разветвленной плексиформной сети, состоящей из массы тонких сосудов.

Маленькие фистулы остаются клинически «тихими» и распознаются при обычной эхокардиографии или на аутопсии.


Маленькие фистулы не нарушают миокардиального кровоснабжения и не вызывают симптомов сердечной дисфункции. Обычно наблюдают спонтанное закрытие фистулы, однако некоторые могут расширяться в течение длительного времени.

Большие фистулы прогрессивно увеличиваются в течение времени и вызывают такие осложнения, как застойная сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, аритмии, инфекционный эндокардит, формирование аневризмы, разрыв сосуда и внезапная сердечная смерть.

У 26% больных коронарным фистулам сопутствуют аневризмы, причем локализуются они либо по ходу фистулы, либо у ее конца, но никогда у начала.

Анамнез, жалобы
Фистула коронарного сосуда может не сопровождаться какими-либо симптомами и обнаруживается случайно при физикальном обследовании.

При умеренной величине шунтирования (100-200 мл/мин) наиболее частыми жалобами являются:
◊ отставание в физическом развитии;
◊ снижение толерантности к физическим нагрузкам;
◊ быстрая утомляемость, общая слабость;
◊ одышка при физической нагрузке;
◊ сердцебиение.

При большой величине шунтирования (>300 мл/мин):
◊ признаки гиперволемии легких;
◊ правоили левожелудочковая дисфункция.

Клиническая картина
Клиническая симптоматика зависит от объема шунтируемой крови и локализации шунта.


Клиническая картина варьирует от бессимптомной до симптомокомплекса тяжелой легочно-сердечной недостаточности, требующей экстракорпоральной мембранной оксигенации в раннем возрасте.

Наличие большой фистулы чаще сопровождается продолжительным грубым шумом над областью сердца.

Возможны феномен прекардиального систолического дрожания, понижение систолического и повышение пульсового артериального давления. Эти клинические симптомы могут быть ошибочно приняты за открытый артериальный проток. Однако шум при открытом артериальном протоке лучше слышен в левой подключичной области, а при коронарной фистуле - в третьем-четвертом межреберье слева от грудины.

При значительном количестве шунтируемой крови возникают феномен обкрадывания, гипертрофия сердечной камеры, куда сбрасывается значительный объем шунтируемой крови, ишемия либо инфаркт миокарда, внезапная сердечная смерть, поэтому необходимо длительное медицинское наблюдение даже за прооперированными больными. Объем шунта, измеренный во время операции, может составлять 700-1800 мл/мин. Помимо клинических проявлений феномена обкрадывания, в отдельных случаях коронарные фистулы могут осложняться спонтанным тромбозом или бактериальным эндокардитом.

Инструментальные исследования
Для подтверждения диагноза коронарных фистул используют трансторакальную цветовую допплерэхокардиографию, чреспище-водную эхокардиографию, коронарную ангиографию, катетеризацию сердечных полостей. При этом в качестве параллельных находок встречаются аневризмы коронарных артерий, интракоронарные анастомозы, плексиформные венечные деформации. В последние годы для диагностики коронарных фистул широко используют мульти-спиральную компьютерную томографию (МСКТ-коронарографию).

Дифференциальная диагностика коронарных фистул включает открытый артериальный проток, сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с недостаточностью аортального клапана, фенестрацию створок аортального клапана, легочные артериовенозные фистулы.

Лечение
Обычно обнаружение коронарных фистул является показанием к оперативному лечению. Цель оперативного вмешательства - устранение фистулы для предупреждения развития застойной сердечной недостаточности вследствие большого лево-правого сброса, возможного разрыва дилатированной шунтирующей венечной артерии, а также мио-кардиального инфаркта либо ишемии. Терапевтическая эмболизация может быть выполнена во время катетеризации.

В некоторых случаях возможно спонтанное закрытие коронарных фистул с возрастом. Однако в связи с низким риском и хорошими отдаленными результатами рекомендуют хирургическое закрытие коронарных фистул, если они были своевременно диагностированы.


Оцените статью: (8 голосов)
4.38 5 8
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анамнез врождённых коронарных аномалий
Анамнез инфаркта миокарда
Аномалии коронарных артерий
Аномальное отхождение левой главной коронарной артерии от лёгочной артерии
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правого синуса вальсальвы





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти