Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Классификация и диагностические критерии болезни Кавасаки

Классификация и диагностические критерии болезни Кавасаки
Согласно эволюции клинических признаков и морфологических изменений при болезни Кавасаки выделены стадии заболевания:
• ранняя (включает острую, подострую и реконвалесцентную фазы):
• I (острая фаза) - до 9-14 дней;
• II (подострая фаза ) - с 12-14-го до 26-28-го дня;
• III (фаза реконвалесценции) - с 27-28-го до 40-60-го дня;
• хроническая (поздняя) - при давности заболевания свыше 3 мес.

Специфических лабораторных тестов для подтверждения болезни Кавасаки нет, поэтому диагноз ставят по клиническим данным после исключения других заболеваний. Диагностические критерии болезни включают две основные группы симптомов: А - классические (основные) и Б - дополнительные. Для диагностики полной формы заболевания требуется наличие не менее 5 из 6 классических симптомов (включая повышение температуры тела). Для прогноза степени тяжести и исхода болезни Кавасаки значимость симптомов группы Б (особенно кардиальных) значительно выше.

А.


Основные симптомы

1. Лихорадка 5 дней и более.
2. Изменения кожи конечностей:
в начальной стадии - краснота и отек ладоней и подошв; в стадии реконвалесценции - шелушение кожи пальцев, ладоней и стоп.
3. Полиморфная экзантема.
4. Двусторонний катаральный конъюнктивит (и передний увеит).
5. Изменения губ и/или слизистых оболочек полости рта: красные, сухие, потрескавшиеся губы, «земляничный» язык, диффузная краснота слизистых оболочек ротоглотки.
6. Острый негнойный шейный лимфаденит.

Б. Дополнительные симптомы
1. Кардиоваскулярные: аускультативные (сердечные шумы, ритм галопа, слышимые на расстоянии сердечные тоны), изменения на ЭКГ (удлинение интервалов P-Q и Q-T, аномальные зубцы Q, низкий вольтаж комплекса QRS, ST-T-нарушения, аритмии), изменения на рентгенограмме грудной клетки (кардиомегалия), изменения при двухмерной эхокардиографии (перикардиальный выпот, коронарные аневризмы), аневризмы периферических артерий (помимо коронарных), стенокардия или инфаркт миокарда.

2.


Со стороны желудочно-кишечного тракта: диарея, тошнота, рвота, абдоминальные боли, водянка желчного пузыря, кишечная непроходимость, умеренная желтуха, слабое увеличение сывороточных трансаминаз.

3. Гематологические: лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, повышение C-реактивного белка, α 2-глобулина, увеличение СОЭ, умеренное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, гипоальбуминемия, повышение креатинфосфаткиназы, лактатдегидрогеназы, иногда повышение уровня билирубина.

4. Изменения в анализе мочи: протеинурия, стерильная лейкоцитурия.

5. Кожные изменения: покраснение и корочки на месте прививки БЦЖ, мелкие пустулы, поперечная исчерченность ногтей.

6. Респираторные симптомы: кашель, насморк, тени в легких при рентгенографии.

7. Суставные синдромы: боль, припухлость.

8. Неврологические нарушения: мононуклеарный плеоцитоз лик-вора, судороги, потеря сознания, паралич лицевого нерва, параличи конечностей.

Примечание.


При наличии 5 из 6 главных симптомов либо 4 в сочетании с признаками коронарита при двухмерной эхокардиографии (или ангиографии) может быть диагностирован слизисто-кожно-лимфо-же-лезистый синдром.

Лихорадка от 37,5 до 40-41 ?C (аксиллярная температура) в течение не менее 4 дней наблюдается в 95% случаев и обычно является первым симптомом. В первые дни заболевания эффект от антипиретиков чаще временный. Лихорадка исчезает через 1-2 нед, но в отдельных случаях появляется вновь. У детей первого года жизни длительное «необъяснимое» повышение температуры тела может быть единственным из диагностических симптомов ранней стадии болезни либо лихорадка встречается в сочетании с сыпью на коже промежности.

Эритема ладоней и подошв с индуративным отеком возникает через несколько дней после начала лихорадки. Мелколибо крупнопластинчатое шелушение начинается 10-15 дней спустя, когда температура тела снижается. В противоположность скарлатине шелушение ограничивается ладонями и стопами.

На фоне лихорадки в первые дни болезни макулопапулезная сыпь разного диаметра появляется на коже туловища. Сыпь полиморфна и не имеет каких-либо характерных черт, но нередко она напоминает сыпь при кори в начале заболевания. Пациенты редко жалуются на зуд. Характерна локализация сыпи в промежности. У детей первого года жизни лихорадка в сочетании с перинеальной сыпью с высокой вероятностью позволяет предполагать диагноз болезни Кавасаки. Стерильные мелкие пустулы над коленными и локтевыми суставами и вокруг них, в промежности и на ягодицах появляются у 3-10% пациентов на 1-2-й неделе болезни.

Изредка образуются везикулы и/или корочки на месте проведенной прививке БЦЖ. Покраснение кожи в зоне БЦЖ с образованием корочек является одним из признаков болезни Кавасаки, особенно в течение первого года после этой прививки. Причиной данного симптома является активация Т-клеточного иммунитета.

Более чем у половины больных на 1-2-й неделе от начала лихорадки возникает двусторонний катаральный конъюнктивит. При исследовании щелевой лампой в первые 10 дней заболевания у 83% больных видны признаки переднего увеита. Гнойный конъюнктивит отмечается редко.

Губы становятся красными, сухими, с трещинами и изредка кровоточат. Наблюдаются симптом «земляничного» языка и гиперемия слизистых оболочек ротоглотки. В то время, когда присутствуют инъекция склер и полиморфная экзантема, у большинства больных должен быть поставлен диагноз. Вид больного с симптомами интоксикации, инъецированными склерами, ярко-красными губами и сыпью на лице является характерным и впечатляющим.

Лихорадка в сочетании с одним либо несколькими из таких симптомов, как полиморфная экзантема, катаральный конъюнктивит и покраснение губ, наблюдается более чем у 90% пациентов. Негнойный шейный лимфаденит возникает в 30-70% случаев. Лимфаденит не всегда бывает двусторонним и может быстро исчезнуть. Однако иногда он настолько выражен, что на первый взгляд при осмотре имитирует эпидемический паротит с припуханием в субмандибулярных областях. Лимфаденопатия чаще ограничена областью шеи, хотя при высокой активности заболевания возникает генерализованное увеличение лимфатических узлов. Изредка встречаются очень тяжелые поражения: некротический фарингит, ретрофарингеальный целлюлит либо массивная лимфаденопатия наружных и внутренних лимфатических узлов шеи с обструкцией верхних дыхательных путей.

Хотя классический симптомокомплекс болезни Кавасаки (лихорадка ≥4 дней, катаральные изменения ротоглотки, лимфаденит, экзантема, конъюнктивит, изменения кожи конечностей) достаточно убедителен, нередко встречаются диагностические ошибки (ОРВИ, краснуха, энтеровирусная инфекция, псевдотуберкулез, скарлатина). При более длительной лихорадке в сочетании с лимфаденопатией, увеличенной СОЭ и нарастающими кардиальными симптомами могут ошибочно диагностировать другие аутоиммунные заболевания (в первую очередь системную форму ревматоидного артрита либо системную красную волчанку), инфекционный эндокардит, неревматический кардит.

Ниже дано описание клинического наблюдения, показывающего наиболее типичные, часто встречаемые ошибки в диагностике и лечении синдрома Кавасаки.
Мальчик, 14 лет, русский. Заболел остро 03.01.1997 г. (подъем температуры тела до 39 ?С, насморк, которые держались 3-4 дня). 21 января вновь произошел подъем температуры тела до 38 ?С, отмечались гиперемия зева, сухость губ, транзиторная мелкоточечная розовая сыпь на коже груди. Получал симптоматическое лечение по поводу диагноза ОРВИ, но лихорадка сохранялась. Через 2 нед от повторного подъема температуры тела взят общий анализ крови, где выявлен лейкоцитоз 15x109/л и увеличение СОЭ до 54 мм/ч.

13.02.97 г. госпитализирован в детское отделение по месту жительства, где отмечены выраженная бледность, инъекция сосудов склер, катаральные явления со стороны слизистых оболочек полости рта, сухость губ, шелушение кожи на кистях, стопах. В общем анализе крови лейкоциты - 12,5x109/л, СОЭ - 60 мм/ч, тромбоциты - 610x109/л, в биохимическом анализе крови уровень С-реактивного протеина - «++++». Серологические анализы на тифопаратифозную группу, сальмонеллез, псевдотуберкулез отрицательные. Находился в отделении в течение недели, получал антибиотики с рабочим диагнозом «острое респираторное заболевание». Переведен на обследование в областную детскую больницу г. Иркутска с подозрением на смешанное аутоиммунное заболевание соединительной ткани.

При поступлении состояние средней тяжести, температура тела 37,5 градусов Цельсия, кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, подчелюстные лимфатические узлы до 1 см в диаметре, подвижные, безболезненные, в легких везикулярное дыхание, границы сердца не расширены, тоны ритмичные, звучные, шум систолический, мягкий на верхушке, ЧСС - 62 в минуту, АД на руках - 110/60 мм рт.ст., живот безболезненный, мягкий, печень и селезенка не увеличены.

Общий анализ крови: эритроциты - 4,2x1012/л, Hb - 132 г/л, Fi - 0,9, лейкоциты - 10,35x109/л, сдвиг влево, тромбоциты - 496х109/л, СОЭ - 26 мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес - 1011, лейкоциты - 31-35 в поле зрения, кристаллы оксалатов. В пробе Нечипоренко лейкоциты - 250, эритроциты - 250. По пробе Зимницкого колебания удельного веса - 1000-1020. В биохимическом исследовании крови уровни креатинина, остаточного азота, билирубина, трансаминаз - без отклонений от нормы. Анализы крови на стерильность, LE-клетки и антитела к ДНК (троекратно) отрицательные.

Стандартная ЭКГ: ритм синусовый, со средней ЧСС 64 в минуту, снижение вольтажа зубцов комплекса QRS. На ЭхоКГ: эхометрические показатели в пределах нормы, определяются выраженные изменения главных коронарных артерий (особенно левой) - яркое гиперакустическое уплотнение стенок коронарных артерий, их периваскулярного ложа, по ходу проксимального отрезка левой коронарной артерии чередование участков сужения и дилатации. На поперечном срезе стенки аорты значительно уплотнены и утолщены.

Поставлен диагноз: болезнь Кавасаки, рецидив, полная форма, ранняя стадия, подострая фаза, поражение сердца - эндокардит, коронарит с множественными аневризмами левой коронарной артерии.
Данное наблюдение демонстрирует типичную цепь диагностических ошибок на амбулаторном этапе, в стационаре первого уровня по месту жительства, что привело к опозданию с постановкой правильного диагноза более чем на 3 нед, и поэтому своевременное лечение иммуноглобулином не было начато в первые 10 дней заболевания, а у больного развились коронарные аневризмы.

Неполное количество основных диагностических критериев (2-3 вместо 4-5) наблюдается у 46,5% пациентов с болезнью Кавасаки. В такой ситуации диагноз болезни Кавасаки также может быть поставлен, если неполное количество симптомов сочетается с характерными изменениями в гематологических анализах и/или типичными изменениями коронарных артерий. Поражение сердца и других внутренних органов встречается как при полном, так и при неполном количестве основных диагностических симптомов заболевания, но не у всех пациентов. Из числа других (дополнительных) симптомов в ранней стадии наблюдаются миалгии либо миопатия у 31,8%, абдоминальный синдром - у 9%, поражение печени - у 36,4%, суставов - у 34%, органов мочевыделительной системы - у 34%, нервной системы - у 6,8%, диарея - у 4,5% больных.

Абдоминальный синдром
Наблюдается у 5-10% больных в начале заболевания. Вследствие васкулита мезентериальных сосудов возникают резкие боли в животе, требующие дифференциальной диагностики с острой хирургической патологией. Описаны случаи кишечной непроходимости и инвагинации в острой стадии болезни Кавасаки.

Панкреатит
Панкреатит развивается примерно на 2-й неделе от начала заболевания, проявляется болями в животе и спине, рвотой, повышением активности амилазы в плазме крови, типичными изменениями при ультразвуковом исследовании. По мнению J. Stoler и соавт. (1987), панкреатит при болезни Кавасаки всегда должен быть заподозрен при абдоминальном синдроме.

Диарея
Энтеропатия с водянистым стулом 3-5 раз в день, умеренными болями в животе и рвотой бывает в ранней стадии болезни у 35% пациентов, преимущественно у детей первого года жизни.

Миопатия
Миалгии наблюдаются в острой и подострой фазах (до 25-го дня заболевания) у 31,8% больных. Обычно миалгии чаще локализуются в мышечных группах нижних конечностей и спины. Отмечено сочетание миалгий с высокой степенью активности болезни Кавасаки (лихорадкой до 39-40,5 ?С, полным набором диагностических критериев, резким увеличением СОЭ, кардиоваскулярными осложнениями). Грозным осложнением заболевания может быть тяжелый миозит, при этом в биохимическом анализе крови значительно повышен уровень креатинфосфаткиназы. В случаях поражения дыхательной мускулатуры наблюдается тяжелая дыхательная недостаточность.

Поражение печени и желчевыводящих путей
Осложнения со стороны печени и желчевыводящих путей можно разделить на три категории:
1) первичная дисфункция печени вследствие болезни Кавасаки;
2) водянка желчного пузыря или острый холецистит;
3) вторичная дисфункция печени, индуцированная лекарственными препаратами.

Первичная дисфункция печени наблюдается у 17-26% пациентов и характеризуется умеренным повышением уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы, признаками отечности интерстициальной стромы печени (по данным ультразвукового исследования).

Напряжение мышц в правом верхнем квадранте живота может быть следствием водянки желчного пузыря при болезни Кавасаки, и в этом случае необходимо ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Развитие водянки желчного пузыря связано с отеком общего желчного протока вследствие панваскулита. Возникают боли в животе вследствие напряжения мышц передней брюшной стенки, незначительное или умеренное повышение прямого билирубина, иногда рвота и диарея. Водянка желчного пузыря наблюдается у 10% больных, и примерно половина случаев - дети в возрасте до 5 лет. Обычно водянка регрессирует в течение 1-2 нед, однако изредка может привести к серьезным осложнениям.

Артрит
Почти с такой же частотой, как и при поражении печени, т.е. у каждого третьего ребенка, наблюдается суставной синдром, который протекает реже в виде артралгий (только боль в пораженном суставе), чаще в виде типичного артрита (боль + опухание). Вовлечение в процесс нескольких суставов наблюдается у детей с полным клиническим симпто-мокомплексом заболевания и высокой активностью его лабораторных показателей. При этом рентгенологических изменений пораженных суставов нет, в отличие от ревматоидного артрита.

Поражение органов мочевыводящей системы
У 30-40% больных встречаются микрогематурия, асептическая лей-коцитурия, микропротеинурия. Они возникают вследствие васкулита сосудов уретры, мочевого пузыря c развитием буллезного цистита либо уретрита, почечных клубочков и обычно купируются в течение нескольких недель или месяцев. Гипоизостенурия при нормальных показателях азотистого и электролитного обмена является клиническим свидетельством изолированной компенсированной тубулярной недостаточности вследствие интерстициального нефрита. Изменения со стороны нижних мочевыделительных путей (буллезный цистит и уретрит) встречаются реже, чем интерстициальный нефрит. Крайне редко, при очень высокой активности заболевания с длительной злокачественной гипертермией и происходящим на этом фоне миолизом, развивается острая почечная недостаточность.

Поражение нервной системы
Поражение нервной системы встречается обычно в виде асептического (серозного) менингита и полирадикулоневрита в 10-53% случаев.

Именно поэтому частая рвота и менингеальные знаки требуют проведения люмбальной пункции. Асептический менингит возникает обычно в течение первых 10 дней заболевания, когда имеется лихорадка. У пациентов первого года жизни это осложнение наблюдается чаще, но общая гиперестезия и менингеальные знаки выражены слабо или умеренно. Редко в острой стадии заболевания отмечаются изолированный паралич лицевого нерва, нарушения слуха, синкопе и параличи.


Оцените статью: (11 голосов)
4 5 11
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Взаимосвязь локализации и характера коронарного повреждения с клиническими проявлениями коронарита
Данные сцинтиграфии миокарда
Допплерэхокардиография
Допплерэхокардиография при болезни Кавасаки
Другие исследования при миокардите

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезнь Кавасаки





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти