Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Эллиса-Ван Кревельда синдром

Эллиса-Ван Кревельда синдром
Эллиса-Ван Кревельда аутосомно-рецессивный синдром дисплазии скелета, характеризуется короткими конечностями и ребрами, постаксиальной полидактилией, дисплазией зубов.

В настоящее время выделяют фенотипов синдрома короткие ребра-полидактилия, в который включен синдром Эллиса-Ван Кревельда.

Сердечно-сосудистая система
Врожденные пороки сердца при синдроме Эллиса-Ван Кревельда наблюдаются в 60-80% случаев. Наиболее характерен первичный дефект межпредсердной перегородки, иногда достигающий больших размеров, или полное отсутствие перегородки (общее предсердие). Общее предсердие при синдроме Эллиса-Ван Кревельда можно заподозрить по патологическому отклонению электрической оси сердца влево и выявить при ультразвуковом обследовании сердца. Общее предсердие может сочетаться с аномалией Эбштейна.

Может наблюдаться общий открытый атриовентрикулярный канал. Частично открытый атриовентрикулярный канал сопровождается различной аномалией митрального клапана (расщеплением передней створки, двойным отверстием).

По мнению H. Horigome et al. (1997) возможна пренатальная диагностика синдрома, когда при ультразвуковом исследовании плода выявляется полидактилия в сочетании с общим предсердием.


Оцените статью: (11 голосов)
3.73 5 11
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
PHACE ассоциация
CCGE синдром
HEC синдром
LEOPARD синдром
OFCD синдром





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти