Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Аневризма брюшной аорты

Аневризма брюшной аорты
Альтернативные названия и акронимы:
AAA

OMIM 100070

Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Мутации гена COL3A1 (120180.0004) обусловливают примерно 2% случаев синдрома.

Клиническая картина
Семейные формы аневризмы брюшной аорты связаны с дефицитом коллагена III типа. Эта патология прослеживается обычно в 2-3 поколениях, чаще наблюдается у женщин, однако значительно раньше возникает (обычно на 5 лет) у мужчин. Известно несколько генетических локусов заболевания.

У детей и подростков аневризма брюшного отдела аорты протекает бессимптомно и обнаруживается при семейном обследовании при наличии аневризмы у родственников пробанда. Иногда аневризма выявляется при плановом ультразвуковом обследовании по поводу желудочного дискомфорта. Сообщен случай диагностики аневризмы аорты, расположенной инфраренально у ребенка 6 лет при обследовании по поводу мочевого синдрома.

Разрыв брюшной аорты сопровождается катастрофическими нарушениями кровообращения, коллапсом, абдоминальным кровотечением, симптоматикой острого живота.

Дифференциальный диагноз:
синдром Марфана (OMIM 154700);

синдром Элерса-Данлоса IV тип (OMIM 130050);

Гренблад-Страндберга синдром (OMIM 264800; 177850);

Извилистых артерий синдром (OMIM 208050);

Синглетона-Мертена синдром (OMIM 182250).

Лечение
При риске разрыва абдоминальной аорты проводится хирургическое лечение путем установки гофрированного стента.


Хорошо себя зарекомендовали методы эндоваскулярного восстановления сосудистой стенки.

Семейный скрининг с помощью ультразвуковой диагностики позволяет значительно снизить частоту неблагоприятных исходов заболевания.


Оцените статью: (10 голосов)
3.9 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
PHACE ассоциация
CCGE синдром
HEC синдром
LEOPARD синдром
OFCD синдром





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти