Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Артериальная кальцефикация, генерализованная новорождённых

Артериальная кальцефикация, генерализованная новорождённых
OMIM 208000

Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

Сердечно-сосудистая система
Идиопатическая артериальная кальцификация новорожденных - редкое, быстро прогрессирующее заболевание. В первые месяцы жизни развиваются тяжелая сердечная недостаточность и артериальная гипертензия, обусловленные окклюзивным поражением сосудов, в том числе коронарных артерий. Часто в патологический процесс вовлекаются мозговые сосуды с развитием церебральных инсультов.

Известны случаи, когда идиопатическая артериальная кальцификация сопровождалась персистирующей легочной гипертензией, стенозами почечных артерий. Обычно больные погибают от инфаркта миокарда в первые 6 мес жизни, лишь в редких случаях продолжительность жизни превышает 20 лет. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, снижение сегмента ST и инверсия зубца Т в левых грудных отведениях.

Заболевание можно диагностировать при ультразвуковом исследовании, в том числе и у плода.


Характерные эхокардиографические признаки кальцифицирующей артериопатии - утолщение легочного и аортального клапанов, слабая пульсация нисходящей аорты, кальцификация крупных сосудов. При морфологическом исследовании определяется пролиферация фиброэластической ткани сосудов с отложением кальция во внутренней оболочке крупных, средних и мелких артерий.

Специалисты наблюдали ребенка с генерализованной кальцифицирующей артериопатией. У ребенка обнаруживается выраженная кальцификация сосудов аорты, почечных артерий, коронарных артерий аортального клапана и миокарда левого желудочка. Несмотря на выраженное поражение сосудов, гемодинамические показатели у ребенка в течение 5 лет остаются нормальными.

Лечение
Лечение не разработано. Попытки длительного применения дифосфонатов оказались безуспешными.

Прогноз заболевания неблагоприятный.


Оцените статью: (10 голосов)
3.2 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
PHACE ассоциация
CCGE синдром
HEC синдром
LEOPARD синдром
OFCD синдром





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти