Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Ивемарка синдром

Ивемарка синдром
OMIM 208530

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Синдром Ивемарка характеризуется аспленией или полиспленией, недоразвитием абдоминальных органов, чаще наблюдается у мальчиков в соотношении М2:Ж1.

Сердечно-сосудистая система
При синдроме Ивемарка сердце расположено справа или имеет место мезокардия. Наиболее часто отмечается тотальный аномальный дренаж легочных вен. Может наблюдаться правопредсердный изомеризм, частичный или полный атриовентрикулярный канал, единственный желудочек, персистирующая левая верхняя полая вена. Единственный желудочек сочетается с единственным предсердием. По данным Т. Marton et al. (2002), наиболее частый дефект сердца (у 10 из 13 наблюдаемых больных) - открытый атриовентрикулярный канал.

При синдроме Ивемарка из-за правопредсердного изомеризма часто наблюдаются различные варианты нарушения ритма и проводимости сердца.

Лечение
Кардиохирургическая коррекция порока сердца. При невозможности ее выполнения проводится трансплантация сердца. Всем детям с синдромом Ивемарка показана антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.


Оцените статью: (11 голосов)
3.91 5 11
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
PHACE ассоциация
CCGE синдром
HEC синдром
LEOPARD синдром
OFCD синдром





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти