Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Извилистых артерий синдром

Извилистых артерий синдром
OMIM 208050

Ген GLUT10 (SLC2A10; 606145) картирован на хромосоме 20q13. Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

У больных может определяться фенотипическое сходство с синдромом Элерса-Данлоса или cutis laxa. Обычно обнаруживаются повышенная подвижность суставов и растяжимость кожи. Однако известные генные локусы, связанные с наследственными синдромами патологии соединительной ткани, во всех случаях исключены с помощью специфических ДНК-маркеров.

Сердечно-сосудистая система
Главные проявления этого редкого наследственного синдрома - спиралевидная извитость и удлинение артериальных сосудов, включая аорту. Крупные эластические сосуды имеют необычную извитость, формируются участки сужения и расширения, что приводит к стенозированию соответствующего сосудистого бассейна или формированию аневризмы. Наиболее типична (93,8%) комбинация в виде удлинения дуги аорты и извитости брахиоцефальных артерий. Часто определяются множественные стенозы легочной артерии.


Сужение легочных сосудов наблюдается в области бифуркации в сочетании с периферическими стенозами.

Извилистые сонные артерии клинически проявляются в виде пульсирующих локальных выпячиваний в области шеи. Неврологическая симптоматика появляется, если происходит сужение сосуда.

Во всех сообщенных случаях синдрома извилистых артерий наблюдается гипертрофическая кардиомиопатия. Она может быть связана с удлиненными и также извилистыми венечными артериями. При наличии сужения (обычно дистальных участков) может возникнуть картина ишемии миокарда.

Заболевание проявляется в любом возрасте. У новорожденных синдром извитых артерий характеризуется множественными изменениями сосудов аорты, легочной артерии, сонных, почечных, коронарных артерий

Лечение - проводятся различные варианты ангиопластики сосудов.


Оцените статью: (8 голосов)
4 5 8
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
PHACE ассоциация
CCGE синдром
HEC синдром
LEOPARD синдром
OFCD синдром





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти