Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Пьера Робина последовательность, аномалии лица и пальцев

Пьера Робина последовательность, аномалии лица и пальцев
OMIM 311895

Тип наследования: Х-сцепленный.

Внешний вид больного приведен на рисунке.

Сердечно-сосудистая система при синдромах Пьера Робина
По мнению R. Wallerstein et al. (1992), у всех пациентов с последовательностью Пьера Робина, обусловленной частичной трисомией 11q, определяются врожденные пороки сердца (в основном септальные дефекты). Авторы подчеркивают трудности диагностики порока из-за выраженной дыхательной недостаточности у таких детей.

Другие авторы отмечают значительно меньшую частоту ВПС, достигающую при данном синдроме 20%. Среди пороков сердца наблюдаются дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и дефект межпредсердной перегородки. Сочетание с обструкцией верхних дыхательных путей приводит к развитию легочного сердца, кардиомегалии, отеку легких и цианозу.

Лечение. Высокую легочную гипертензию устраняют проведением трахеостомии (среднее давление в легочной артерии у одного пациента снизилось со 120 до 40 мм рт.ст). Проводится хирургическая коррекция порока сердца.


Оцените статью: (8 голосов)
4.13 5 8
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
PHACE ассоциация
CCGE синдром
HEC синдром
LEOPARD синдром
OFCD синдром





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти