Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Кардиология / Поражение сердца при соединительнотканных дисплазиях

Поражение сердца при соединительнотканных дисплазиях
Поражение сердца при соединительнотканных дисплазиях
Статьи раздела 'Поражение сердца при соединительнотканных дисплазиях':
Cutis laxa синдром
Cutis laxa синдром
OMIM 123700 Ген картирован на хромосоме 14q32.1, 7q11.2. Тип наследования: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Аутосомно-доминантные формы cutis laxa связаны с мутацией в гене эластина (ELN; 130160). Мутации гена,...
MASS-синдром
MASS-синдром
OMIM 604308 Ген картирован на хромосоме 15q21.1. Данный марфаноподобный синдром связан с мутацией в гене, кодирующем fibrillin (FBN1; 134797). MASS-синдром - наследственное заболевание соединительной ткани, отражает промежу...
Биохимические изменения в патогенезе пролапса митрального клапана
Биохимические изменения в патогенезе пролапса митрального клапана
Интересные данные обнаружены отечественными исследователями. Так, по данным S.A. Chepurnenko (2007), при обследовании 137 детей с ПМК выявлен дисбаланс в виде дефицита антиоксидантов и глютатионзависимой системы. Увеличение активн...
Внезапная смерть при пролапсе митрального клапана
Внезапная смерть при пролапсе митрального клапана
Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основные из них - электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала Q-T, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостато...
Врожденная контрактурная арахнодактилия (Синдром Билса)
Врожденная контрактурная арахнодактилия (Синдром Билса)
Врожденная контрактурная арахнодактилия (Синдром Билса) OMIM 121050 Ген картирован на хромосоме 5q23-q31. Заболевание обусловлено точечными мутациями в генах FBN1 и FBN2. Тип наследования: аутосомно-доминантный. Предполагают, ...
Диагностические критерии пролапса митрального клапана
Диагностические критерии пролапса митрального клапана
Особое значение имеет правильное установление диагноза первичного ПМК. В 1986 году на основании проводимого Фремингемского исследования были предложены диагностические критерии первичного ПМК, которые подразделены на главные, допо...
Диспансеризация детей с ПМК
Диспансеризация детей с ПМК
Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны митрального клапана с возрастом, а также высокая вероятность возникновения тяжелых осложнений, необходимо диспансерное наблюдение за детьми с ПМК. Они должны...
Дозированная физическая нагрузка
Дозированная физическая нагрузка
В клинической практике все шире стал использоваться метод дозированной физической нагрузки (велоэргометрия, бегущая дорожка - тест на тредмиле), позволяющий: - объективно оценить функциональное состояние сердечно-сосудистой сист...
Желудочковые аритмии
Желудочковые аритмии
Желудочковые нарушения ритма (экстрасистолия, залпы тахикардии) наблюдаются при ПМК значительно реже, чем суправентрикулярные аритмии. Наиболее информативный метод в выявлении желудочковых - является суточное мониторирование ЭКГ. ...
Изолированная аневризма межпредсердной перегородки
Изолированная аневризма межпредсердной перегородки
Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного ...
Изолированный пролапс трикуспидального клапана
Изолированный пролапс трикуспидального клапана
Изолированный пролапс трикуспидального клапана у детей наблюдается казуистически редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно, носит аналогичный характер, что и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина...
Исторические аспекты первичного пролапса митрального клапана
Исторические аспекты первичного пролапса митрального клапана
Cuffer и Borbillon в 1887 г. первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. В 1892 г. Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регу...
Клинические проявления пролапса митрального клапана
Клинические проявления пролапса митрального клапана
Клинические проявления пролапса митрального клапана у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются вариантом пролабирования. Боли в грудной клетке определяются у 10-40% детей с выявленным ПМК и могут быть обусл...
Лечение митральной недостаточности при пролапсе митрального клапана
Лечение митральной недостаточности при пролапсе митрального клапана
При развитии митральной недостаточности проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. У детей с изолированным позднееили голосистолическим шумом митральная регургитация д...
Нарушения сердечного ритма при пролапсе митрального клапана
Нарушения сердечного ритма при пролапсе митрального клапана
Нарушения сердечного ритма при пролапсе митрального клапана у детей встречаются довольно часто, их обнаружение зависит от метода регистрации ЭКГ. На ЭКГ покоя различного характера аритмии регистрируются в единичных случаях. Частот...
Несовершенный остеогенез
Несовершенный остеогенез
OMIM 166200; 166210; 125500; 166220 Несовершенный остеогенез - заболевание соединительной и опорной ткани с частотой проявления 1:10 000-1:20 000 новорожденных. В основе заболевания лежат мутации в одном или двух генах, кодирую...
Определение пролапса митрального клапана
Определение пролапса митрального клапана
Пролапс митрального клапана - синдром, обозначающий прогибание (выгибание, провисание) створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. В соответствии с определением экспертов Американской кардиологи...
Осложнения при пролапсе митрального клапана
Осложнения при пролапсе митрального клапана
В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям. С целью стратификации взрослых пациентов с ПМК по степени риска развития осложнений и рекомендуемым терапе...
Основные причины миксоматозного изменения клапана
Основные причины миксоматозного изменения клапана
Из большого числа причин трансформации в норме упругих створок в миксоматозные можно выделить следующие основные факторы: - наследственно детерминированную миксоматозную трансформацию створок; - врожденные микроаномалии архите...
Острая митральная недостаточность
Острая митральная недостаточность
Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром «болтающегося» клапана - «floppy mitral valve»), в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном св...

Страницы: 1 2 3





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти