Амилоидоз первичный и вторичный / Высокая протеинурия / Нефрология

Первичный идиопатический AL-амилоидоз — генетически детерминированное прогрессирующее системное заболевание с поражением почек, как правило, у старшей возрастной группы. Встречается редко. Клиническая картина в дебюте не имеет четких очертаний. Характерны неспецифические симптомы астении и интоксикации. Прогрессирование протеинурии и уремии сопровождается формированием стойкой артериальной гипертензии, поражением миокарда, усугублением нефротического синдрома, тромбозами почечных вен.

Плановая диагностика
Высокая степень протеинурии (часто без изменения мочевого осадка), у некоторых больных в моче обнаруживается белок Бенс-Джонса. Диспротеинемия, парапротеинемия. УЗИ — увеличение почек в размерах («большие белые почки»), неровный контур, нарушение дифференцировки паренхимы. Окончательный диагноз морфологический: типичная картина амилоидоза — выявление эозинофильного амилоидного вещества по ходу базальных мембран сосудов, канальцев, собирательных трубочек, иногда — базальных мембран клубочков.

Специфическая окраска амилоида конго красным с последующей микроскопией в поляризованном свете выявляет зеленое свечение. С помощью пробы с трипсином или перманганатом калия типируют AL и АА-амилоид. ИФА-исследования с применением антисывороток к АА-амилоиду и легким цепям иммуноглобулинов также выявляют специфический амилоид.

Вторичный реактивный АА-амилоидоз развивается у пациентов, страдающих хроническими нагноительными заболеваниями, ревматоидным артритом, лимфопролиферативными или онкогематологическими заболеваниями, туберкулезом, периодической болезнью, синдромом Майкла-Уэлса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой). Клиника — нарастающие отеки на фоне течения основного заболевания с постепенно формирующимся нефротическим синдромом; гепатоспленомегалия; постепенное прогрессирование артериальной гипертензии и сердечной недостаточности; формирование хронической почечной недостаточности. Характерно проявление и увеличение протеинурии после физических нагрузок и инфекционных заболеваний.

Плановая диагностика
Протеинурия от следовой до 10 г/сут, микроэритроцитурия, микролейкоцитурия. Прогрессирующая анемия на фоне стойкого лейкоцитоза и повышения СОЭ (даже при отсутствии клинических признаков обострения основного заболевания). Устойчивая диспротеинемия (увеличение а, и у-фракций), небольшое повышение уровня фибриногена. Окончательный диагноз морфологический — по результатам нефробиопсии.