Отодистрофии / Лучевая диагностика ЛОР - заболеваний / Отоларингология

К группе отодистрофий, встречающихся в детском возрасте, относят следующие заболевания: отосклероз, несовершенный остеогенез и фиброзную дисплазию.

Отосклероз (отоспонгиоз). Различают фенестральную, кохлеарную и смешанную формы отосклероза. Каждая из форм отосклероза характеризуется патогномоничными признаками.
• При фенестральной форме в промонториальной стенке барабанной полости, кпереди от окна преддверия, определяется участок, плотность которого значительно ниже плотности капсулы лабиринта, — участок отоспонгиоза.
• При кохлеарной форме выявляют деминерализацию в капсуле лабиринта (участок пониженной плотности, повторяющий ход завитков улитки).
• При смешанной форме можно одновременно видеть изменения, характерные для фенестральной и кохлеарной форм.

Костная облитерация окон лабиринта характерна для «зрелого» отосклероза. Несовершенный остеогенез
Несовершенный остеогенез — наследственное заболевание, характеризующееся тугоухостью, повышенной ломкостью костей и голубой окраской склер. Патоморфологически для данного синдрома, так же как и для отосклероза, характерны процессы перестройки костной ткани лабиринта, сопровождающиеся её деминерализацией. В отличие от отосклероза при несовершенном остеогенезе изменяется вся капсула лабиринта, приобретая спонгиозное строение.

Фиброзная дисплазия. Выделяют три формы фиброзной дисплазии височных костей: педжетоидную, склеротическую и кистозную.

Картина зависит от соотношения фиброзной и костной ткани в поражённой височной кости. Как правило, выявляет значительное утолщение височных костей в сочетании с перестройкой костной структуры: зоны склероза соседствуют с менее плотными зонами фиброза. Ячеистая система массивных сосцевидных отростков, включая антрум, как правило, отсутствует. При склеротической форме наружный слуховой проход и барабанная полость значительно сужены, цепь слуховых косточек фиксирована в уменьшенном эпитимпануме, внутренний слуховой проход может быть стенозирован. В 40% случаев фиброзная дисплазия сопровождается холестеатомой. Педжетоидную форму фиброзной дисплазии часто необходимо дифференцировать от опухолей височной кости, таких, как гистиоцитоз.