Болезнь Иценко - Кушинга (кортикотропинома) / Заболевания гипофиза / Эндокринология

Болезнь Иценко-Кушинга — нейроэндокринное заболевание, вызываемое постоянной избыточной секрецией дренокортикотропного гормона кортикотропиномой гипофиза и глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников. Болезнь Иценко-Кушинга является одной из составляющих синдрома гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга), включающего в себя группу заболеваний, при которых происходит длительное воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови.

Этиология гиперкортицизма:
• Адренокортикотропный гормон-зависимый:
— аденома гипофиза (кортикотропинома);
— синдром эктопической продукции адренокортикотропный гормон/кардиоритмография.

• Адренокортикотропный гормон-независимый:
— аденома надпочечника;
— карцинома надпочечника;
— узелковая гиперплазия коры надпочечников.

• Ятрогенный гиперкортизолизм (высокие дозы и/или длительное применение кортикостероидов, включая ингаляционные формы).?

Эпидемиология. У детей патологическая секреция кортизола в большинстве случаев (около 70%) вызвана опухолями надпочечников. Адренокортикотропный гормон-зависимый синдром (болезнь Иценко-Кушинга) диагностируется приблизительно у 30% пациентов. Случаи синдрома эктопической продукции адренокортикотропный гормон/кардиоритмография. При болезни Иценко-Кушинга соотношение девочек и мальчиков составляет 1,5-2:1. Заболевание может встречаться в любой возрастной группе, однако подавляющее число пациентов с болезнью Иценко-Кушинга старше 9 лет.

Патофизиология. В основном Адренокортикотропный гормон-секретиругошие аденомы (кортикотропиномы) являются микроадеиомами. В единичных случаях они могут иметь большие размеры (макроаденомы) и обладать инвазивным ростом.

Клинические проявления болезни Иценко-Кушинга
• Ожирение с характерным перераспределением по кушингоидному типу: избыточное отложение в области груди и живота при относительно худых конечностях; матронизм, жировые подушки над ключицами и в области VII шейного позвонка.
• Замедление темпов роста.
• Трофические изменения кожи, широкие багровые стрии в области живота, плеч, бедер, в области под¬коленных ямок.
• Нарушения менструального цикла у девочек.
• Мышечная слабость.
• Боли в спине как следствие остеопении/остеопороза.
• Повышение артериального давления.
• Головные боли, лабильность настроения, расстройства сна, депрессивные состояния.
?
Диагностика
• Определение наличия гиперкортизолизма.
— Экскреция свободного кортизола в суточной моче.
— Ночной тест с дексаметазоном (1 мг дексаметазона per os в 23.00, затем в 8.00 — определение уровня кортизола в сыворотке: в норме уровень кортизола должен быть ниже порога чувствительности метода).

• Определение источника гиперкортизолизма (адренокортикотропный гормон-зависимый синдром (кортикотропинома, синдром
эктопированной продукции адренокортикотропного гормона) или адренокортикотропный гормон-независимый (опухоль надпочечников).
— Определение уровней кортизола и адренокортикотропного гормона в суточном ритме. В норме уровень кортизола в утренние часы выше, чем вечером на 50% и более. При адренокортикотропном гормоне-эктопированном синдроме наблюдаются очень высокие уровни адренокортикотропного гормона.
— Большая проба с дексаметазоном (по 2 мг каждые б ч в течение 2 сут — всего 16 мг; определение кортизола в крови до начала пробы и через 48 ч после начала и/или экскреции суточного кортизола до начала пробы и в течение вторых суток проведения пробы). Проба считается положительной, если через 48 ч наблюдается снижение уровня кортизола более чем на 50%. При болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев проба положительная.
— Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастным усилением.
— Компьютерная томография или магнитно-резонанасная томография надпочечников.

Терапия. Метод выбора — трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия; альтернативный метод — облучение гипофиза протоновым пучком.

Осложнения: СТГ-недостаточность, вторичный гипотиреоз, вторичный гипокортицизм (редко), несахарный диабет (редко). Медикаментозная терапия (блокаторы выработки кортизола) применяется в случаях невозможности проведения операции и как временная терапия.