Несахарный диабет / Заболевания гипофиза / Эндокринология

Несахарный диабет определяется как выделение большого количества (более 2 л/м2 в сутки) мочи с низкой осмолярностью (осмолярность менее 300 мОсм/кг).

Классификация
• Центральный — вызван недостаточностью циркулирующего вазопрессина (антидиуретического гормона).
• Нефрогенный — обусловлен почечной резистентностью к вазопрессину.

Клинические проявления. Полиурия, полидипсия, энурез (в некоторых случаях), остановка прибавки в весе.

Причины несахарного диабета
• Центральный:
— семейный
• аутосомно-доминантный (ген вазопрессина); о синдром DIDMOAD (несахарный диабет, сахарный диабет, атрофия зрительных нервов, глухота);?
— приобретенный:

• травматического характера (травма головы, нейро-хирургические вмешательства);
• опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома, метастазы);
• гранулематозное поражение центральной нервной системы (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз X, лимфоцитарный гипофизит);
• инфекции (энцефалит, менингит, абсцесс центральной нервной системы);
• гипоксия.
• Нефрогенный:
— семейный:

• рецессивный Х-сцепленный (ген рецептора вазопрессина);
• аутосомно-рецессивный (геи аквапорина-2);
— приобретенный:

• метаболический (гипокалиемия, гиперкальциемия);
• хроническая почечная недостаточность;
— первичная полидипсия:

• психогенная.

Диагностика
• Определение типа несахарного диабета:
— подтверждение полиурии (более 2 л/м2в сутки);
— исключение сахарного диабета и почечной недостаточности (осмотический диурез);
— определение электролитов (гипокалиемия и гиперкальциемия — нефрогенный несахарный диабет);
— тест с ограничением жидкости;
— результат теста с вазопрессином.

• Определение причины несахарного диабета.
• Магнитно-резонансная томография головного мозга.
• Наличие опухоли (краниофарингиомы, герминомы) или инфильтрации.
• Часто отсутствует свечение задней доли гипофиза.
• Определение онкомаркеров.?

Тест с ограничением жидкости
• После ночного голодания больного взвешивают, после чего он прекращает прием жидкостей, обычно с 8.00 утра.
• Базальное лабораторное исследование:
— осмолярность;
— уровни натрия и азота мочевины в сыворотке крови;
— осмолярность или удельный вес и уровень натрия в моче.

• Каждый час пробы измеряется вес больного, исследуются осмолярность и уровень натрия в сыворотке крови, объем, осмолярность или удельный вес мочи.
• Тест прекращается, если осмолярность мочи в двух последовательных пробах составляет менее 30 мОсм/л (или при нарастании уровня натрия в сыворотке более 3 ммоль/л), или вес пациента снижается на 5%.

Терапия. Обеспечение достаточного поступления жидкости. У пациентов с парциальным несахарным диабетом и сохранным механизмом жажды в лекарственной терапии нет необходимости (при умеренной полиурии — около 3 л/сут).?

Лекарственная терапия
• Центральный несахарный диабет.
— Десмопрессин в форме таблеток для перорального приема. Лекарственную форму десмопрессина — спрей интраназальный в настоящее время не рекомендуется применять в детском возрасте.
— Необходим периодический контроль электролитов и осмолярности крови, т. к. могут развиться гипонатриемия или гипоосмоляльность.
— У детей до 4-х лет лекарственная терапия центрального несахарного диабета в большинстве случаев не применяется.

• Нефрогенный несахарный дибет.
— Обеспечение достаточного поступления жидкости.
— Возможно применение диуретиков тиазидового ряда и ингибиторов простагландинсинтазы (снижает действие простагландинов, которые местно ингибируют действие вазопрессина на почки), например, индометацина.
• Психогенная полидипсия.
— Лечение представляет трудности. Психиатрические расстройства, которые могут лежать в основе состояния, требуют соответствующей терапии.