ТТГ-продуцирующие аденомы (тиреотропиномы) / Заболевания гипофиза / Эндокринология

ТТГ-продуцирующие аденомы — это самый редкий тип гормонально-активных аденом гипофиза.

Клинические проявления. У большинства пациентов с ТТГ-продуцирующими аденомами гипофиза основными клиническими проявлениями заболевания являются симптомы тиреотоксикоза. В отличие от проявлений тиреотоксикоза при диффузно-токсическом зобе, у этой группы пациентов не бывает офтальмопатии, претибиальной микседемы, кроме того, заболевание с одинаковой частотой встречается у мальчиков и у девочек.

У некоторых пациентов наряду с симптомами тиреотоксикоза наблюдаются также:
• задержка пубертата;
• аменорея вследствие повышенного уровня пролактина (примерно у 30% пациентов наблюдается секреция аденомой как тиреотропинома, так и пролактина. Кроме того, у ряда пациентов большой объем опухоли вызывает сдавление стебля гипофиза, что, в свою очередь, приводит к гиперпролактинемии);
• высокорослость (у 25% пациентов гиперсекреция тиреотропинома сочетается с повышением секреции гормона роста;
• неврологические нарушения (прежде всего головные боли), нарушение полей зрения, связанные с давлением опухоли на окружающие гипофиз структуры;
• описаны тиреотропинома-продуцирующие опухоли в составе синдрома МЭН 1-го типа и синдрома Мак Кьюна-Олбрайта-Брайцева.

У 90% пациентов щитовидная железа диффузно увеличена, что выявляется как пальпаторно, так и по данным ультразвукового исследования.

Диагностика. Диагностика ТТГ-продуцирующих аденом гипофиза основывается на сочетании симптомов тиреотоксикоза, повышении уровней тиреотропиномs и периферических тирсоидных гормонов. Уровень тиреотропиномs может быть нормальным, однако содержание тиреотропинома в крови не соответствует повышенным уровням периферических тиреоидных гормонов. Этот синдром необходимо дифференцировать с изолированной центральной резистентностью к тиреоидньтм гормонам. Дифференциальная диагностика проводится с помощью отсутствия подъема тиреотропинома на фоне стимуляции тиреотропинома (чувствительность — 71%, специфичность — 96%), уровня а-субъединицы и повышенного соотношения а-субъединицы к тиреотропиномt (чувствительность — 83%, специфичность — 63%) при аденомах.

Большинство ТТГ-продуцирующих аденом являются макроаденомами и хорошо визуализируются при проведении магнитно-резонансной томографии гипоталамо-гипофизарной области.

Лечение. Методом выбора при лечении ТТГ-продуцирующих аденом гипофиза является селективная транссфеноидальная аденомэктомия, однако большие размеры и инвазивный характер часто требуют сочетать хирургическое лечение с лучевой терапией. Терапия октреотидом может вызвать нормализацию уровня тиреоидных гормонов в 80-90% случаев и уменьшение размеров опухоли в 50% случаев, когда хирургическое лечение невозможно или при рецидивах опухоли.