Интракраниальные и эпифизарные герминативно-клеточные опухоли

•Частота встречаемости — около 5% первичных мозговых опухолей.
• Эпидемиология: в области эпифиза встречаются в основном у мальчиков; у девочек герминативно-клеточные опухоли чаще располагаются в супраселлярной области.
• Герминативно-клеточные опухоли подразделяют на истинные герминомы и смешанные герминативно-клеточные опухоли (хориокарцииома, тератома).

Клинические проявления
• Несахарный диабет.
• Преждевременное половое развитие у мальчиков (повышенная секреция хорионического гонадотропина человека, имеющего структурное сходство с лютропином, вызывает преждевременное половое развитие).?
• Гипопитуитаризм в сочетании с гиперпролактинемией.
• Признаки повышения внутричерепного давления — головная боль, сонливость.
• Зрительные нарушения (при воздействии на крышу четверохолмия).
• Синдром Парино (парез или паралич взора вверх в сочетании с нарушением конвергенции глазных яблок, нарушение реакции зрачков на свет).
• Пирамидные симптомы.
• Атаксия.

Диагностика
• Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастным усилением.
• Магнитно-резонансная томография/компьютерная томография спинного мозга для выявления возможных метастазов.
• Определение онкомаркеров хорионического гонадотропина человека и а-фетопротеина) в сыворотке и/или спинномозговой жидкости.
• Для гистологической верификации — стереотаксическая или открытая биопсия.
• Оценка гипофизарных функций.

Терапия
• Краниоспинальное облучение и/или химиотерапия (винкристин, этопозид, карбоплатин).
• Герминомы очень чувствительны к лучевой терапии.
• Смешанные герминативно-клеточные опухоли являются менее радио- и химиочувствительными.
• Заместительная терапия гипопитуитаризма.

Прогноз
• Для термином 5-летняя выживаемость составляет 75-90%.
• Для смешанных опухолей 5-летняя выживаемость составляет 20-40%.