Карциноидный синдром / Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта / Эндокринология

Эндокринология / Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта

Этосимптомокомплекс, который проявляется при нейроэндокринных опухолях, синтезирующих в том числе серотонин, тахикинин, гистамин, брадикин. Чаше всего карциноидный синдром развивается у пациентов с распространенным метастатическим процессом и является первым симптомом заболевания, до этого нейроэндокринная опухоль может себя никак клинически не проявлять. Частота развития карциноидного синдрома — около 8-10% всех пациентов с нейроэндокринными опухолями. Ранее отмечалась более высокая частота, что обусловлена более поздней диагностикой.

Клинические проявления:
• «приливы» в виде внезапного покраснения лица, шеи и груди, длительность от 30 с до 30 мин;
• диарея;
• сердечная недостаточность в результате поражения эндокарда и клапанов сердца;
• бронхоспазм;
• пеллагроподобные изменения кожи;
• фиброзирование и стеноз брыжеечных сосудов;
• спаечный процесс в брюшной полости с формированием кишечной непроходимости;
• фиброзирующий стеноз уретры.

Карциноидный криз — опасное для жизни проявление карциноидного синдрома, которое сопровождается вне¬запным “приливом”, диареей, артериальной гипотензией вплоть до сосудистого коллапса, тахикардией, обильным потоотделением и гипертермией. Клинические проявле¬ния карциноидного синдрома обусловлены в основном действием серотонина, который секрстируют нейроэндок¬ринные опухоли. Криз может быть спровоцирован инвазивными процедурами.

Диагностика
• 5-ГИУК в моче, во время сбора мочи следует исключить серотонинсодержащие продукты — бананы, помидоры, сливы, ананасы, авокадо, шоколад, кофе, чай.
• Хромогранин А в крови.
• Топическая диагностика.

Лечение нейроэндокринных опухолей
Является сложной комплексной задачей, должно назначаться обязательно совместно с специалистами-онкологами!

Общие принципы:
• Хирургическое удаление первичного очага, при возможности его обнаружения — единственное радикальное решение. Часто невозможно обнаружить первичный очаг.
• Аналоги соматостатина короткого действия, подкожно от 50 до 200 Ед 3 раза в сутки; в случае необходимости длительного лечения возможно назначение пролонгированных препаратов; в случае развития карциноидного криза возможно внутривенное введение. Необходимо назначать незамедлительно особенно при карциноидном синдроме, чтобы снизить риск развития карциноидного криза, также эффективно назначение в предоперационном и послеоперационном периоде в целях профилактики развития нестабильной гемодинамики в ответ на массивный выброс вазоактивных веществ. Перспективным методом является применение радио-активного соматостатина.
• Препараты а-интерферона.
• Химиотерапия (многие нейроэндокринные опухоли нечувствительны или малочувствительны к химиотерапии).
• Методы лечения метастазов в печени;
— хирургическая резекция;
— эмболизация печеночной артерии, может проводится с введением химиопрепаратов, аналогов соматостатина, интерферона;
— радиочастотная аблация (чрескожная или интраоперационная);
— трансплантация печени.