
Редкая (1 на 20 млн в год), медленнорастущая опухоль из а-клеток поджелудочной железы, секретирующая глюкагон.
• На момент выявления обычно размер более 2 см.
• Чем больше размер опухоли, тем выше риск малигнизации (опухоли более 5 см злокачественные).
• Большинство глюкагоном спорадические, но могут быть (в 10%) проявлением синдрома множественной эндокринной неоплазии типа 1.
• Часто опухоль имеет смешанную секрецию и продуцирует также гастрин.
Клинические проявления
• Мигрирующая некролитическая эритема.
• Сахарный диабет.
• Глоссит, атрофический стоматит и ангулярный хейлит.
• Тромбоэмболии вен нижних конечностей, легочной артерии.
• Нормоцитарная, нормохромная анемия.
• Потеря веса, диарея, анорексия.
Диагностика
• Высокий уровень глюкагона в крови (учитывая другие возможные причины повышения глюкагона в крови — почечная и печеночная недостаточность, гипогликемический синдром и другие).
• Также стандартная схема диагностики нейроэндокринной опухоли.
Лечение
• Хирургическое удаление по возможности, резекция поджелудочной железы со спленэктомией — единственный радикальный метод лечения.
• Аналоги соматостатина позволяют существенно уменьшить симптомы, но не влияют на размеры опухоли.
• Химиотерапия, препараты а-интерферона малоэффективны, применяются при неэффективности аналогов соматостатина и невозможности хирургического лечения.