
Редкая нейроэндокринная опухоль, секретирующая вазоинтестинальный пепид.
• У детей ВИПомы чаще обнаруживаются в надпочечниках и вненадпочечниковой нейрогенной ткани (ганглионевромы, нейрофибромы, ганглионейробластомы).
• У взрослых чаще локализуются в поджелудочной железе.
• У детей большинство ВИПом доброкачественные с благоприятным прогнозом.
• Может быть проявлением множественной эндокринной неоплазией типа 1.
• На момент диагностики у взрослых часто имеет большие размеры (более 3 см) и очаги метастазирования, что обусловливает менее благоприятный прогноз (60% пятилетняя выживаемость).
Клинические проявления
• Секреторная холероподобная диарея.
• Прогрессирующая потеря веса, увеличение живота, нарушение всасывания у детей.
• Гипокалемия.
• Гипохлоргидрия.
• Метаболический ацидоз.
• Нарушения сердечного ритма, судороги, потеря веса, гипотензия (осложнения прогрессирующих электролитных нарушений).
Диагностика
• Повышение уровня вазоинтестинального пептида (быстро подвергается распаду, что приводит к ошибке).
• Исследование метанефринов и норметанефринов в суточной моче (у детей).
• Повышенный уровень хромогранина А и нейротензина в крови.
• УЗИ и компьютерная томография в большинстве случаев позволяет локализовать опухоль.
• При неэффективности компьютерной томографии — методы, аналогичные для выявления других нейроэндокринных опухолях.
Лечение
• Хирургическое удаление по возможности — единственный радикальный метод лечения.
• Аналоги соматостатина позволяют существенно уменьшить симптомы диареи и размеры опухоли при длительном лечении.
• Глюкокортикоиды в высокой дозе могут уменьшить выраженность симптомов диареи при неэффективности соматостатина.
• Химиотерапия имеет эффективность около 50%.