Гонадобластома / Опухоли половых органов у девочек / Онкология

Редкая опухоль, как правило, встречается у больных с дисгенезией гонад, сочетается с герминогенными опухолями яичников. Гонадобластому выявляют при синдромах Тернера, Фрейзьера, Сваера, тестикулярной феминизации, истинном гермафродитизме. Ряд исследователей считают, что на коротком плече Y-хромосомы расположен ген, ответственный за развитие гонадобластомы.

Как правило, гонада расположена в брюшной полости. В кариотипе присутствует Y-хромосома или ее части. Риск малигнизации такой гонады чрез-вычайно высок и составляет 35%. Опухоль обнаруживают у 71% больных с кариотипом 46,XY и 35% больных со структурными нарушениями половых хромосом. Возможно, частое поражение опухолью неопущенной гонады, в которой присутствуют элементы яичка, обусловлено отрицательным влиянием ее неправильного положения.

Гомадобластома обычно бывает двусторонней. Развитие опухоли в каждой гонаде идет самостоятельно, поэтому при гистологическом исследовании опухоли гонад могут иметь разное строение.

Чаще всего гомадобластома сочетается с дисгерминомой, значительно реже с хориокарциномой и опухолью желточного мешка.

Большинство авторов считают риск злокачественной опухоли у пациенток с женским фенотипом и кариотипом 46, XY высоким (около 33%) и рекомендуют во время хирургического вмешательства по поводу опухоли одной гонады удалять и другую. Большинство исследователей настаивают на профилактическом удалении гонад при синдромах Тернера, Фрейзьера, дисгенезии гонад. Для профилактического удаления гонад рекомендуется лапароскопический доступ. Матку не удаляют. Заместительная гормонотерапия имеет крайне благоприятные психологические последствия и значительно улучшает качество жизни пациенток.