Фиброматозы

Что такое фиброматоз?

Неметастазирующие опухолеподобные миофибро-, фибробластические процессы неизвестной этиологии.

Фиброматозы - эпидемиология:

Большинство фиброматозов встречаются только у детей. Составляют до 20% всех доброкачественных опухолей мягких тканей у детей.

Классификация фиброматозов:

Гистологическая классификация доброкачественных опухолей фиброзной ткани.
• Фиброзная гамартома младенцев,
• Солитарный и мультицентрический фиброматозы,
• Обызвествляющая апоневротическая фиброма (редко у детей),
• Фиброматозы шеи,
• Инфантильный миофиброматоз,
• Инфантильный дигитальный фиброматоз,
• Десмоидный фиброматоз (редко у детей),
• Неклассифицируемые фиброматозы (редко у детей).

Фиброзная гамартома младенцев:

Причины:

Обнаруживается у детей до 1-го года. В 20% врожденная. Чаще болеют мальчики.?

Симптомы:

Преимущественно одиночное образование с нечеткими границами, находится в коже и подкожно-жировой клетчатке.

Локализация:

Подмышечные впадины, проксимальные отделы конечностей, паховая область.

Дифференциальный диагноз:

С другими вариантами фиброматозов и инфантильной фибросаркомой.

Лечение:

Удаление.

Фиброматоз шеи:

Эпидемиология:

Чаще поражаются мальчики.

Симптомы и локализация:

Клинические признаки появляются на 2-4-й нед.


жизни: развивается кривошея, на фоне которой выявляется новообразование в нижней (чаще) или в верхней (реже) частях кивательной мышцы, чаще справа. Стадия роста сменяется стабилизацией и последующей регрессией.

Дифференциальный диагноз:

Кривошея.

Лечение:

Наблюдение.

Инфантильный миофиброматоз:

Инфантильный миофиброматоз (синонимы: врожденный множественный фиброматоз, врожденный генерализованный фиброматоз, агрессивный инфантильный фиброматоз).

Эпидемиология:

Чаще всего обнаруживается с рождения или в течение 1-го года жизни. Значительно реже у детей старше 2 лет. Чаще у мальчиков. Солитарная форма — 75%, множественная — 25%.

Симптомы и локализация:

Одиночные безболезненные узлы размерами 2-5 см в диаметре, могут располагаться в подкожножировой клетчатке, мышцах, редко — в костях и органах. При расположении во внутренних органах клинические проявления зависят от локализации, сдавления прилежащих нервных стволов; при поражении желудочно-кишечного тракта — гипотрофия, гемоколит.

Лечение:

Удаление.

Десмоидный фиброматоз:

Десмоидный фиброматоз (синонимы: инфантильный/ювенильный десмоидоподобный фиброматоз, мышечно-апоневротический фиброматоз, аг-рессивный фиброматоз).


Неметастазирущее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Имеет склонность к рецидивированию. Характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальиых структур с местным и отдаленным распространением.

Эпидемиология:

Встречается в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек, в то время как у взрослых бывает значительно чаще у женщин. Средний возраст при постановке диагноза — 10 лет.

Клиническая картина и локализация:

Опухолевидное безболезненное образование в типичном месте с медленным ростом.

Лечение:

Широкое иссечение, иногда ампутация (при рецидивах).?

Прогноз:

Вероятность рецидива даже после адекватной операции очень высока. Поэтому целесообразно тщательное наблюдение с РКТ- и МРТ-контролем каждые 2-3 мес..



Гемангиома
Лимфангиома
Липобластома и липобластоматозы
Липома
Меланоформный невус у ребенка (пигментные, бородавчатые и д.р.)